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【摘 要】 目的：探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症的病理，分析疾病诊断方法。方法：选择我院2010年1月至2013年1月的30例被组织学确诊为骨LCH患者病例进行分析，对其病理特征和临床特点进行观察。结果：儿童患者较多，且任何骨组织都可能受累，临床表现主要为局部性肿胀、疼痛，经X线检查后有各有不同。经组织病理性显示，骨组织中会显现特殊形态细胞，有程度不同增生，其中有嗜酸细胞、中性粒细胞、淋巴细胞等数量不等。结论：目前，骨LCH病因未明，在组织病理学中有特征显现，需与骨肿瘤、骨髓炎或者其他细胞增生疾病共同鉴别，可作为确诊依据。孤立性骨LCH预后较好，且复发率较低。
【关键词】 朗格汉斯细胞组织增生症 病理 嗜酸性肉芽肿
【 Abstract 】 ： objective： to study the bone langerhans cells hyperplasia of pathology， disease diagnosis methods. Methods： from January 2010 to January 2013， 30 cases by histological diagnosis of bone LCH patients were analyzed， and the characteristics of its pathology and clinical characteristics were observed. Results： the children more， and may be affected by any bone tissue， clinical manifestations are mainly local swelling， pain， there are different by X-ray examination. By the organization， according to the pathological tissue cells will appear in the special form， with hyperplasia of different levels， including acidophil， number of neutrophils， lymphocytes， etc. Conclusion： at present， bone LCH etiology is unknown， appeared in the histopathological features， with bone tumors， osteomyelitis or other common cell hyperplasia disease identification， can be used as the basis. Isolated bone LCH prognosis is good， and the recurrence rate is low.
【中圖分类号】 R329.2+5 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-8801（2014）03-0016-01
朗格汉斯细胞组织增生症为病因未明的罕见性疾病，可累及肝肾肺、骨、淋巴组织、皮肤等多处脏器。临床表现较多，且多数与炎症、肿瘤症状相似，病灶以嗜酸性肉芽肿为主要表现[1]。其临床表现不管为何种，其组织学检查中还是可见朗格汉斯细胞组织增生，且有嗜酸细胞。本次研究主要对我院30例骨LCH病例回顾性分析，探讨其组织病理与临床表现，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选择我院2010年1月至2013年1月的30例被组织学确诊为骨LCH患者病例为研究对象，对其影像学资料与临床资料进行分析。男性19例，女性11例，年龄3～38岁，平均年龄（18.2±1.24）岁，病程11d～5年，平均病程（2.4±1.2）年。
1.2 方法
标本取甲醛溶液5%固定，其中部分组织以硝酸脱钙进行处理，HE进行染色处理，取常规切片，行光镜观察。11例完成病例，行免疫组化染色。
2 结果
30例病例的病变形态相近，在光镜下，可见下诸多增量的朗格汉斯细胞，以巢状形排列，也会有单个排列状态。细胞核主要以卵圆形呈现，染色呈现细腻状态，核仁或是不明显，或是明显，为淡红色。核分裂比例较少。在朗格汉斯细胞组织周边，嗜酸细胞数量不等，这便是嗜酸细胞的脓肿现象。淋巴细胞是以灶状分布，且数量较多，中性细胞粒随处可见，但数量相对较少。其中有14例中可见破骨细胞，且层不规则分布状态。7例局灶性坏死，未出现坏死区域较大现象。朗格汉斯细胞免疫组化CD1a和S-100均（+），少部分CD68（+）；CD1a为胞膜着色，S-100为胞质和胞核着色，CD68为胞质着色。
3 讨论
LCH主表现为嗜酸性肉芽肿，多发于儿童与青少年人群，临床表现和X线检查较为多变，从孤立性病变，直到系统性病变。目前，发病机制尚未完全明确，多数研究中显示[2]，为肿瘤病变所致，然而，也有许多学者认为是因免疫异常所致[3]。
骨LCH主要表现为脏器受累，可分为三种不同类型，I型为累积单独骨组织，II型累积多处骨组织，III型为累及人体多数脏器[4]。I型为临床常见类型，骨质皆可受其累，且以颅骨、股骨最为常见；II型为多处骨组织受累，并出现并发症，尿崩、突眼等，被称为骨性酸性肉芽肿。III型时为脏器成系统性病变。在影像学中，可看到累及部分的病变各有差异，多为髓质骨性病变；且以导致皮质出现变薄，或直接被破坏。其临床表现与疾病类型，与恶性肿瘤相似，其鉴别较为困难。
骨LCH病程也有较大差异，学界尚未研究出确切预后指标。若是在未发生骨性病变，或累及其他器官的基础上，I型预后较好，II型病程较长，且预后多数患者较好；III一般预后较差。预后较差指标包括：确诊时<3岁，血小板减少症、贫血、肝脾肿大、出血性皮肤病等。以组织病理学特征上，很难以病理学特征，对病例的系统脏器受累进定论。在本次研究的30例病例中，28例为孤立性病变。1例II型多发性病变患者，1例为III型系统脏器受累患者。经本次研究发现，未成熟骨受累在术后不易出现复发状况，成熟骨LCH复发几率较高。
从研究中显示，为成熟股受累，会有自限性，自身可将其消退，治疗效果良好；成熟骨受累复发几率高，治疗必须要更加积极，才能有效改变预后结局。从本次研究中显示，在治疗过程中以化疗为辅，可有效提高治疗效果，降低复发率。骨LCH未成熟阶段，采取简单治疗，即可让患者痊愈，而骨LCH成熟后，治疗效果无法得到保障，且复发率高，必须采取更加有效的手段，才能彻底改善预后结局。
参考文献
[1] 葛月华，敬伟，廖小宜等.成年女性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例[J].华西口腔医学杂志，2012，30（5）：554-556.
[2] 刘艳，张文燕，王琳等.成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例[J].中国皮肤性病学杂志，2010，24（9）：790-793.
[3] 虞崚崴，李惠民，李玉华等.婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯肝脏的影像表现[J].中国医学计算机成像杂志，2013，19（5）：434-437.
[4] 段明辉，韩潇，李剑等.17例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者放射治疗的疗效分析[J].中华血液学杂志，2013，34（6）：482-484.
【关键词】 朗格汉斯细胞组织增生症 病理 嗜酸性肉芽肿
【 Abstract 】 ： objective： to study the bone langerhans cells hyperplasia of pathology， disease diagnosis methods. Methods： from January 2010 to January 2013， 30 cases by histological diagnosis of bone LCH patients were analyzed， and the characteristics of its pathology and clinical characteristics were observed. Results： the children more， and may be affected by any bone tissue， clinical manifestations are mainly local swelling， pain， there are different by X-ray examination. By the organization， according to the pathological tissue cells will appear in the special form， with hyperplasia of different levels， including acidophil， number of neutrophils， lymphocytes， etc. Conclusion： at present， bone LCH etiology is unknown， appeared in the histopathological features， with bone tumors， osteomyelitis or other common cell hyperplasia disease identification， can be used as the basis. Isolated bone LCH prognosis is good， and the recurrence rate is low.
【中圖分类号】 R329.2+5 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-8801（2014）03-0016-01
朗格汉斯细胞组织增生症为病因未明的罕见性疾病，可累及肝肾肺、骨、淋巴组织、皮肤等多处脏器。临床表现较多，且多数与炎症、肿瘤症状相似，病灶以嗜酸性肉芽肿为主要表现[1]。其临床表现不管为何种，其组织学检查中还是可见朗格汉斯细胞组织增生，且有嗜酸细胞。本次研究主要对我院30例骨LCH病例回顾性分析，探讨其组织病理与临床表现，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选择我院2010年1月至2013年1月的30例被组织学确诊为骨LCH患者病例为研究对象，对其影像学资料与临床资料进行分析。男性19例，女性11例，年龄3～38岁，平均年龄（18.2±1.24）岁，病程11d～5年，平均病程（2.4±1.2）年。
1.2 方法
标本取甲醛溶液5%固定，其中部分组织以硝酸脱钙进行处理，HE进行染色处理，取常规切片，行光镜观察。11例完成病例，行免疫组化染色。
2 结果
30例病例的病变形态相近，在光镜下，可见下诸多增量的朗格汉斯细胞，以巢状形排列，也会有单个排列状态。细胞核主要以卵圆形呈现，染色呈现细腻状态，核仁或是不明显，或是明显，为淡红色。核分裂比例较少。在朗格汉斯细胞组织周边，嗜酸细胞数量不等，这便是嗜酸细胞的脓肿现象。淋巴细胞是以灶状分布，且数量较多，中性细胞粒随处可见，但数量相对较少。其中有14例中可见破骨细胞，且层不规则分布状态。7例局灶性坏死，未出现坏死区域较大现象。朗格汉斯细胞免疫组化CD1a和S-100均（+），少部分CD68（+）；CD1a为胞膜着色，S-100为胞质和胞核着色，CD68为胞质着色。
3 讨论
LCH主表现为嗜酸性肉芽肿，多发于儿童与青少年人群，临床表现和X线检查较为多变，从孤立性病变，直到系统性病变。目前，发病机制尚未完全明确，多数研究中显示[2]，为肿瘤病变所致，然而，也有许多学者认为是因免疫异常所致[3]。
骨LCH主要表现为脏器受累，可分为三种不同类型，I型为累积单独骨组织，II型累积多处骨组织，III型为累及人体多数脏器[4]。I型为临床常见类型，骨质皆可受其累，且以颅骨、股骨最为常见；II型为多处骨组织受累，并出现并发症，尿崩、突眼等，被称为骨性酸性肉芽肿。III型时为脏器成系统性病变。在影像学中，可看到累及部分的病变各有差异，多为髓质骨性病变；且以导致皮质出现变薄，或直接被破坏。其临床表现与疾病类型，与恶性肿瘤相似，其鉴别较为困难。
骨LCH病程也有较大差异，学界尚未研究出确切预后指标。若是在未发生骨性病变，或累及其他器官的基础上，I型预后较好，II型病程较长，且预后多数患者较好；III一般预后较差。预后较差指标包括：确诊时<3岁，血小板减少症、贫血、肝脾肿大、出血性皮肤病等。以组织病理学特征上，很难以病理学特征，对病例的系统脏器受累进定论。在本次研究的30例病例中，28例为孤立性病变。1例II型多发性病变患者，1例为III型系统脏器受累患者。经本次研究发现，未成熟骨受累在术后不易出现复发状况，成熟骨LCH复发几率较高。
从研究中显示，为成熟股受累，会有自限性，自身可将其消退，治疗效果良好；成熟骨受累复发几率高，治疗必须要更加积极，才能有效改变预后结局。从本次研究中显示，在治疗过程中以化疗为辅，可有效提高治疗效果，降低复发率。骨LCH未成熟阶段，采取简单治疗，即可让患者痊愈，而骨LCH成熟后，治疗效果无法得到保障，且复发率高，必须采取更加有效的手段，才能彻底改善预后结局。
参考文献
[1] 葛月华，敬伟，廖小宜等.成年女性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例[J].华西口腔医学杂志，2012，30（5）：554-556.
[2] 刘艳，张文燕，王琳等.成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例[J].中国皮肤性病学杂志，2010，24（9）：790-793.
[3] 虞崚崴，李惠民，李玉华等.婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯肝脏的影像表现[J].中国医学计算机成像杂志，2013，19（5）：434-437.
[4] 段明辉，韩潇，李剑等.17例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者放射治疗的疗效分析[J].中华血液学杂志，2013，34（6）：482-484.