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慢性髓系白血病（CML）是生物学和临床表现都呈异质性的疾病，目前认为它主要有CGL、aCML和CMML三个亚型。本文综述了这些类型的概况、血液学特征和FAB协作组的看法。
慢性髓系白血病的分型问题
【摘 要】
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慢性髓系白血病（CML）是生物学和临床表现都呈异质性的疾病，目前认为它主要有CGL、aCML和CMML三个亚型。本文综述了这些类型的概况、血液学特征和FAB协作组的看法。
【机 构】
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四川省卫生管理干部学院（成都，610041）,四川省卫生管理干部学院（成都，610041）,中国医学科学院血液病研究所（天津，300020）
【出 处】
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国际输血及血液学杂志
【发表日期】
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1997年20期
其他文献
造血环境因素包括多种细胞成分（如各种骨髓基质细胞，外周血的T淋巴细胞与单核细胞等）及循环血液中的血清（血浆）。再生障碍性贫血（AA）患者血清（血浆）中含有多种已知及未知的造血正／负调控因子，对AA血清造血调控活性研究有助于从体液因子角度探讨造血环境对造血的影响，亦可用于指导患者临床分型治疗及判断患者预后。
先天性角化不良症（DCG）为一种遗传性中胚层及外胚层发育不良综合征，其遗传学特征及临床表现具有高度异质性，约50%患者可并发再生障碍性贫血（DCGAAA），异基因骨髓移植（Allo-BMT）为目前唯一可能治愈本病的手段，基因治疗有可望成为根治本病的最佳治疗措施。
本文在简述急性白血病（AL）新的免疫学分型之后综述了各型的预后意义。T系和B系急性淋巴细胞白血病（ALL）各亚型与预后的关系密切，也较明确，但在儿童和成人病例各有不同。急性髓系白血病（AML）的免疫学表型与预后的关系至今仍是一个争论的问题。
10年来，反义核酸技术发展迅速，涉及医学多个领域。本文评述其在白血病发病机制、化疗耐药机制和逆转、骨髓净化等方面的研究动态，以推进进一步的临床应用。
可溶性HLAⅠ类分子（sHLA-Ⅰ）在体内参与免疫应答，具有免疫调节功能，可诱导产生免疫耐受，抑制细胞毒T淋巴细胞的溶细胞作用。临床上可抑制移植物排斥反应的发生。血清中sHLA-Ⅰ正常水平为0.19～1.45μg/ml，机体感染或同种器官移植排斥反应发生时显著升高，可达正常水平的2～5倍。临床上血清中sHLA-Ⅰ水平可作为预测移植物排斥反应和评估移植物预后的指标。
慢性粒细胞白血病（CML）主要因为细胞的凋亡受抑而致病。其特异的染色体易位产生融合蛋白BCR/ABL P210。本文综述了该融合蛋白通过抑制凋亡而在CML发病中起重要作用，并进一步探讨了P210抑制凋亡的信号传导途径，以及由此引起的CML治疗上的进展。
本文介绍了国际血液学标准化委员会最近推出的急性白血病诊断分型方法。该方法主要由三个程序组成：第一主要细胞化学；第二细胞内表型；第三膜免疫表型。本方案的主要优点是采用能对急性白血病诊断分型提供明确信息的最少的细胞化学和免疫学诊断方法，使95%以上的急性白血病诊断分型的符合率更趋一致。
经化学修饰或脂质体包囊的无细胞血红蛋白，又称无基质血红蛋白（SFH），或重组人血红蛋白（rhHb），作为基于血红蛋白（Hb）的重要的血液代用品已进入临床试用阶段。最新的研究发现，SFH通过与一氧化氮（NO）作用对血栓有调节效应。本文拟就SFH研究的最新进展及其对血栓和血小板活性调节的一氧化氮机制作一综述。
本文综述慢性淋巴细胞白血病（CLL）治疗指征和药物选择方面的研究进展，归纳了目前较为一致的意见；介绍了新药嘌呤类似物在CLL的应用和难治性CLL的治疗方法。