【摘 要】
：
IgA肾病（IgAN）是我国最常见的肾小球疾病，其临床表现和预后呈现多样性。血压、尿蛋白、肾功能联合牛津分型MEST-C评分系统是预测IgAN预后的经典和可靠因素。实际上血管病变在IgAN病理中极为普遍，然而牛津分型中尚未包含血管损害。IgAN的血管病变包括血管玻璃样变、管腔狭窄、内膜纤维化的小动脉病变以及微血管病（MA），两者对疾病预后的影响各不相同并且发病机制尚不明确。本文结合北京大学第一医院
【机 构】
：
北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所 卫生部肾脏疾病重点实验室 教育部慢性肾脏病防治重点实验室，北京 100034,北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所 卫生部肾脏疾病重点实验室 教育
论文部分内容阅读
IgA肾病（IgAN）是我国最常见的肾小球疾病，其临床表现和预后呈现多样性。血压、尿蛋白、肾功能联合牛津分型MEST-C评分系统是预测IgAN预后的经典和可靠因素。实际上血管病变在IgAN病理中极为普遍，然而牛津分型中尚未包含血管损害。IgAN的血管病变包括血管玻璃样变、管腔狭窄、内膜纤维化的小动脉病变以及微血管病（MA），两者对疾病预后的影响各不相同并且发病机制尚不明确。本文结合北京大学第一医院IgAN队列研究和国内外IgAN血管损害的研究，从发病率、疾病预后和发病机制方面分别综述，重点关注近年来微血管损害对临床高血压、肾脏预后的影响，并进一步阐释微血管损害可能的补体参与机制。IgAN的血管研究将为IgAN的诊断和精准治疗提供依据。
其他文献
目的对1例Glass综合征患儿的的临床特征进行分析，同时检测患儿基因突变，探讨该综合征的表型与基因型特征。方法对患儿的临床表现及辅助检查结果进行分析，应用高通量测序平台进行医学外显子测序，对分析得到的可疑致病位点进行Sanger测序验证，并对家系成员进行检测。结果患儿表现为生长发育落后、智力障碍、语言发育迟缓、腭裂、牙齿拥挤、睑裂下斜。测序结果分析发现，患儿SATB2基因的第8外显子上存在致病性的
定量分析可以提高18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET显像的准确性和一致性，尤其是在肿瘤疗效评估时。标准摄取值(SUV)目前已成为18F-FDG PET肿瘤定量检测的主要量化指标，尽管存在一些不足。越来越多的文献表明，治疗前后SUV的差异可用来预测肿瘤的早期响应。然而，SUV的测量结果受多种变异因素的影响，为了更好地使用SUV评价疗效，了解该技术的重复性是必要的。重复性测量研究涉及在相隔几天内于同一扫
目的探讨分化型甲状腺癌(DTC)患者术后首次131I治疗前刺激性甲状腺球蛋白(sTg)与转移部位、转移灶数目和直径的关系，评估其对不同部位转移的预测价值。方法选取2012年1月至2017年6月行首次131I治疗的DTC患者567例[男179例，女388例，年龄(45.3±12.3)岁]，治疗前1周内查血清甲状腺球蛋白抗体(TgAb)、sTg、促甲状腺激素(TSH)。根据影像学检查和病理结果判断患者
目的探讨甲状旁腺全切术（total parathyroidectomy without autotransplantation，TPTX）患者术后严重低钙血症的发生率，并分析其危险因素。方法病例来自2008年9月至2017年9月期间在南京医科大学第二附属医院接受TPTX的患者。收集患者手术前后血生化检查和术前全段甲状旁腺素（iPTH）等资料，以及手术切除甲状旁腺总质量（切除腺体质量）等。二元Log
细胞外囊泡（extracellular vesicles，EV）是近年来新发现的由脂质双分子层包裹的种类丰富的小囊泡。机体几乎所有的活性细胞都能够分泌EV，且存在于血液、尿液、脑脊液等体液中。EV按照产生的大小、发生、释放机制分主要有外泌体（exosome）、微囊泡（microvesicle）、凋亡小体（apoptotic body）、迁移小体（migrasome），并参与了多种生理病理过程。EV
冷球蛋白血症表现为血清中持续存在异常免疫球蛋白，后者在低温下沉淀并在升温时再次溶解，主要分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，乙肝病毒感染为Ⅱ型混合型冷球蛋白血症的少见病因。我们报道一例乙肝相关性冷球蛋白血症相关性肾小球肾炎，27岁男性，因乙型肝炎病毒复制活跃，以反复发作皮疹及肾炎综合征为主要临床表现，经免疫抑制、抗乙肝病毒药物和血浆置换治疗后肾功能恢复。
范可尼综合征（Fanconi syndrome）是由近端肾小管功能受损导致的多种中小分子物质重吸收障碍。近端肾小管重吸收需要消耗大量ATP，近端肾小管能量代谢障碍，会直接影响相关物质转运。Fanconi综合征的常见病因除近端小管上皮细胞内吞功能障碍外，还有线粒体DNA修复或合成受损、线粒体蛋白的功能受损、合成ATP原料缺乏、直接抑制Na-K-ATP酶活性导致的能量代谢障碍。此外，糖酵解对能量代谢的
目的分析血清B细胞活化因子（sBAFF）水平与狼疮肾炎（LN）患儿临床与病理特征的关系，探讨其在儿童LN中的意义。方法纳入2014年10月1日至2016年12月31日在中山大学附属第一医院小儿肾病中心确诊LN且有完整临床资料的患儿54例，按初入院时的治疗情况分为经治组（已接受激素和/或免疫抑制剂治疗，44例）和初发组（既往未接受激素和/或免疫抑制剂治疗，10例）；按诱导治疗6个月后是否肾脏缓解分为
目的研究骨形态发生蛋白7（BMP-7）基因修饰的骨髓间充质干细胞（BMSCs）对慢性肾衰竭（CRF）大鼠肾脏的保护作用，并探讨其作用机制。方法通过慢病毒介导的基因转染技术获得表达BMP-7基因的BMSCs（BMSCs-BMP-7）和空载体-BMSCs（BMSCs-EV）。雄性Sprague-Dawley大鼠（n=30）被随机分为5组：正常对照组（CON，n=6）；CRF+PBS组（n=6）；CRF
回顾性分析云南地区21例人免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染/获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）合并终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）患者行腹膜透析（peritoneal dialysis，PD）治疗的临床疗效，观察PD置管术及护理过程中医护人员