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新生儿先天性大泡性表皮松解症,是一组以皮肤的黏膜起疱为特征的遗传性疾病。由于皮肤结构蛋白先天性缺陷,导致蛋白质的结构异常,使表皮容易发生松解,其临床有一个共同特征：皮肤脆性增加,轻微创伤后就发生水疱,其表现是患儿娩出后四肢及全身即出现麻疹样或多形性红斑样皮疹,皮损处很快出现松弛性大疱或大片表皮松解，起泡的皮肤可自行破溃，稍摩擦即剥脱，糜烂面大量黄色渗液，易继发感染瘢痕挛缩，常因并发败血症而死亡。