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结节硬化复合症由tsc1、tsc2基因突变引起,这2个基因分别编码hamartin和tuberin,它们均为肿瘤抑制因子,在细胞生长和增殖过程中起关键性的调节作用.生长因子刺激的PI3K/Akt信号通路通过磷酸化tuberin,调控下游效应因子功能,最终影响细胞的生长和增殖.现对hamartin和tuberin信号调控机制的最新进展进行综述,并展望其发展趋势.