中枢神经系统蕈样肉芽肿

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:hongniba3493
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蕈样肉芽肿(MF)侵犯中枢神经系统(CNS),极为少见且诊断、治疗困难.本文报导1例治疗成功.患者男性,58岁.3年前出现皮肤损害,据临床特点和显微镜下有Pautrier氏小脓肿的典型皮肤改变而诊断为MF.无皮肤外损害.局部用氮芥治疗直至6个月前入院时.体检见脸、手、下肢和阴茎部位有较多的散在性斑块,两侧腹股沟淋巴腺肿大,肝脾未触及,神经系统检查正常.

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脯肽酶缺乏系由于胶原代谢遗传性缺陷而产生的一种罕见病,属于常染色体隐性遗传.其主要临床表现是慢性皮肤溃疡,早灰发,反复感染,精神发育迟缓和脾肿大.尿中有亚氨基二肽大量排出.至今文献共报告13例,其中男7例、女6例,年龄3~47岁,以青少年居多.父母有血缘关系者7例.
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结缔组织疾病,红斑狼疮(LE)、皮肌炎和硬皮病,可累及脂肪组织,它作为血管和结缔组织的免疫性和炎症性疾病的一部分.可产生皮肤的独特综合征或可能发生与其它标准诊断的症状相混淆的不常见临床表现.
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幼年皮肌炎为一种少见疾病,成人型和幼年型皮肌炎的区别在近20年才受到重视.与其他多种幼年的肌肉疾病不同,幼年皮肌炎对治疗有效,如能早期诊断,积极治疗,大多数患儿可望获得满意康复.
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作者报告1例39岁,女性患者,于1978年6月在左臀部出现一发展迅速的皮肤破溃。此前1974年、1976年该处发生过同样溃疡两次。发病前伴有多关节炎。从18岁开始患白癜风,并有枯草热和湿疹。体检:在左臀下外侧有一大而界限清楚的皮肤溃疡并延及左大腿后侧面,溃疡表面部分覆以血性渗出物,分离之则显露出血的皮下组织,溃疡边缘清楚、肿胀并呈蓝色。化验:血沉38mm/小时,类风湿因子阴性,抗核抗体1:40阳性
本文报告2例皮肤T细胞淋巴瘤患者发生Kap-osi氏水痘样疹。例1,男,68岁。全身皮肤潮红脱屑,在两前臂伸侧有紫色丘疹和浸润性斑块。部分头发、眉毛和睫毛脱落。两侧腋部淋巴结肿大。皮损活检可见不典型淋巴细胞单独出现或存在于表皮内典型的Pautrier氏脓疡中。病理诊断:蕈样肉芽肿。两侧下肢、腹部淋巴管造影正常。末梢血中淋巴细胞占58%,大多不典型。电镜检查发现67%淋巴细胞为Szary细胞。腋部淋
作者用左旋咪唑每日内服150毫克,每周连续2天,共6周,治疗了两组住院瘤型麻风患者。组1由20例患者组成,疗前均已接受不同时期的特异抗麻风治疗(利福平6周和长期氨苯砜治疗),在整个左旋咪唑治疗期间,继续原抗麻风药物治疗。该组一半患者予以左旋咪唑,另一半患者予以安慰剂。组2亦由20例患者组成,为新入院而未曾接受任何特异抗麻风治疗的瘤型病人,均予以左旋咪唑而不予抗麻风药物治疗。
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作者在冲绳岛麻风患者趋向减少时,进行了一些流行病学现象的研究.该岛1967年麻风发病率为0.181‰,而1980年降至0.017‰.
实际上,麻风在全世界所有的国家都能看到.按世界卫生组织的资料全世界共有约1100万以上的麻风病人.但其中仅200万人采用了现代抗麻风药治疗.第十届国际麻风会议的决议中指出,文献中关于麻风在大多数国家的分布,特别是在发展中国家的分布资料是不可靠的、偏低的.如世界卫生组织曾把阿拉伯也门共和国列为麻风非流行区.作者在也门大量居民检查和门诊治疗条件下登记了1073名麻风病人(1968~1974年间),推测
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患者,56岁,女性.右颊部起一脓疱,破溃,而后逐渐形成肿胀、发红、结痂性病变,累及右颊大部,已10个多月.不伴其他症状.一般健康状况良好.在发生脓疱前几周曾被松枝刺伤.检查:右颊可见65cm大的明显红斑、结痂和表浅侵蚀性斑块,上有一些丘疹性损害.
作者为了详细探讨新普鲁色林的效果,采取双盲试验,对70例斑秃进行了疗效观察.以头部有黄豆大至小儿拳头大的脱毛部位3处以下的斑秃患者作为对象,年龄16~64岁.使用药剂:(1)新普鲁色林(NS)注射液.每安瓿中含有新普鲁色林3000单位,赋形剂:羧甲基纤维素钠1mg,氨基乙磺酸16mg.
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