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目的 通过14例婴儿型主动脉缩窄尸检资料的分析,为临床诊断及外科手术提供病理基础,对疾病的分度标准提出建议.方法对主动脉缩窄的心脏(缩窄组)和同龄正常心脏(对照组)标本分别进行了全面复查和测量.结果主动脉缩窄的尸检检出率居婴幼儿致死性先天性心血管畸形(先心病)的首位.据测量主动脉缩窄婴幼儿的主动脉峡部长度均＞0.5 cm,峡部周径0～0.8 cm(正常约为1.5～1.7 cm),峡部周径与升主动脉周径的比值＜45%(正常＞70%);结果轻度9例(周径0.5～0.8 cm,比值为30%～45%),重度5例(＜0.5 cm,≤30%).结论主动脉缩窄是婴幼儿时期最常见的致死性先心病,国外可选择多种方案进行手术,但国内报道较少见,本结果从病理角度为进一步拓宽临床诊断和手术治疗提供病理学基础。