肾混合性上皮间质肿瘤临床病理观察

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  摘要:目的:观察肾混合性上皮间质肿瘤临床病理特征。方法:回顾分析文献记录,通过光镜观察2例患者的肾脏混合性上皮间质肿瘤的病理组织学和免疫组织学的特点。结果:2例肾患者中,女性,男性各1例,平均发病年龄为22.45岁。2例患者均出现无痛性全程肉眼血尿,超声和CT检查示肿瘤边界清晰,切面出现囊实性。在光镜下观察,肿瘤由上皮和间质成分共同混合成,两种细胞分化良好,没有出现明显异型性和病理性核分裂相。免疫组化检测显示上皮CK、间质细胞呈阳性反应。梭形细胞呈Vimentin、actin、SMA、PgR、ER及wT-1阳性反应。2名患者均进行肾切除手术,2名患者均未发现肿瘤复发和转移。结论:肾混合性上皮间质肿瘤发病率低,属于良性病变,手术切除后愈合良好。
  关键词:肾;上皮间质;肿瘤;病理特征;免疫组织学
  肾混合性上皮间质肿瘤比较罕见,其概念最早出现在1998年,2004年世界卫生组织最终定义了混合性上皮间质肿瘤[1]。患者的主要临床表现为腰痛不适和血尿,因该病在临床上较少见、组织发生不清,临床及病理常常被误诊为其他疾病。肾混合性上皮间质肿瘤和成人囊性肾瘤、先天性中胚层细胞肾瘤比较容易混淆[2]。我院在近年收治了2名肾混合性上皮间质肿瘤患者,以此做一次回顾复习,为日后的诊断做出指导。
  1 资料与方法
  1.1 基本资料
  2名患者临床表现出有上腹部不适。无痛性全程肉眼血尿、发热伴有体重下降。男性女性各一例,年龄17—23岁,平均年龄22.45岁,2名患者均无服用雌、孕激素类药物等药物。女性患者B超示右侧肾占位,肝、胆、胰、脾未见明顯病变,腹膜后未见肿大淋巴结。左肾的内部回声不均。CT 检查出左肾上极实性占位性病变,其中散在少量囊腔样结构。男性患者B超显示出右肾下极至肾门处直径约有8 cm的囊样区,肾门处囊内处可检查出乳头状回声,囊内可见多条分隔,囊壁出现血流信号。CT 检查右侧肾影增大,右肾上极肾盏、肾盂受压变形推移表现,右侧输尿管显影正常。
  1.2 免疫组织学检查
  病理检查:肿瘤组织经4%甲醛固定,常规脱水,石蜡包埋,4 um厚的切片,进行HE染色、特殊组织化学染色PAS和阿尔辛蓝(AB)。
  免疫组化标记用SP法,组织切片经二甲苯脱蜡和乙醇脱水后,再用EDTA缓冲液微波处理15 min。5%的双氧水阻断内源性过氧化物酶。用三羟甲基氨基甲烷缓冲盐水洗涤组织,再分别与抗体在室温下反应过夜。选用抗体有pan CK(AEl/AE3)、EMA(GPl.4)、SMA(IA4)、Des(D33)、Vim(SP20)、CDl0(56C6)、CD34(QBEnd/10)、PR(SP2)、ER(SPl)、Melanoma(HMB45)、NSE(5E/2)、S-100蛋白(S1)、bcl-2(100/D5)、p53(1801)、PCNA(PCI0)等等,所有操作均严格按照说明书进行。
  2 结果
  例1肾混合性上皮间质肿瘤(肿瘤主要为梭形细胞间质成分,混有少量上皮成分)
  病理检查结果:2例患者的肿瘤大小为为7 cm × 5 cm × 5 cm和9 cm × 7 cm ×7 cm。在镜下肿瘤的边界比较清晰,肿瘤由上皮和间质成分组成,上皮细胞为实性巢装,染色质细腻,核仁不明显。另外,部分腺管扩张,腔内含有甲状腺胶体样物质。部分管囊互相交通,形成分枝状结构,局部被覆上皮形成乳头样结构。间质细胞的细胞核呈圆形、卵圆形及多角形。肿瘤间质中个别区域出现胶原化。细胞密集区和稀疏区交替存在,而细胞稀疏区有大小不等的小囊腔形成,囊内包含稀薄的淡红色液体。
  免疫学检查结果:免疫组化结果在2例肿瘤中,上皮细胞均呈CK阳性反应,间质成分呈VimentinSMA、actin、PgR和WT-1阳性反应。2例间质呈ER阳性反应,而上皮与间质两种细胞均出现HMB45、CD34、CDll7、ki67和p53阴性反应。
  例2 肾混合性上皮间质肿瘤(肿瘤主要呈囊性,由扩大的大囊、秘籍簇状排列的微囊和小管构成,囊壁可见梭形间质细胞)
  3 讨论
  根据病理检查肾脏混合性肿瘤呈囊实性结构,在光镜可以观察到肿瘤由上皮和间质细胞共同形成。上皮细胞可呈立方状、柱状、鞋钉样等;间质成分可以看到梭形细胞。并可见特征性呈束状分布的平滑肌组织和厚壁血管。肾混合性上皮间质肿瘤好发于于绝经女性,发病机制可能与性激素密切相关[3]。肾混合性肿瘤的检查方法主要以影像学检查,如CT和超声等,但是确诊依然要依靠组织病理学及免疫组织化学检查。肾恶性混合性上皮间质肿瘤是一种罕见的肿瘤,熟悉其临床病理学特点有助于诊断和鉴别诊断[4-5]。虽然此病罕见,但治疗并不困难,通常采用手术切除即可。
  参考文献:
  [1]Michal M,Hes O,Bisceglla M,et a1.Mixed epithelial and stromalturours ofthe kidney.A report of22 cas∞[J].Virchows Arch,2004,445(4):359~367.
  [2]张静,卢朝辉,罗玉凤,高洁,刘彤华.肾混合性上皮和间质肿瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2011,01:27-30.
  [3]Adsay NV,Eble JN,Srigley JR,et a1.Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney[J].Am J Surg Pathol,2000,24(7):958-970.
  [4]向华,张秀明.肾恶性混合性上皮间质肿瘤一例报道及文献复习[J].中华临床医师杂志(电子版),2011,01:233-235.
  [5]袁峥,余小多,邹霜梅,刘秀云,吕宁.肾混合性上皮间质肿瘤临床病理观察[J].中华临床医师杂志(电子版).2011,11(06):74-76.
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