【摘 要】
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目的探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点。方法对2015年4月至12月复旦大学附属儿科医院神经内科收治的15例确诊为抗NMDAR脑炎患儿资料进行回顾性分析。结
【机 构】
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复旦大学附属儿科医院神经内科,扬州大学附属医院(原扬州市第一人民医院)儿科,
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目的探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点。方法对2015年4月至12月复旦大学附属儿科医院神经内科收治的15例确诊为抗NMDAR脑炎患儿资料进行回顾性分析。结果 15例中男8例、女7例,年龄8个月至12岁,中位发病年龄7岁。临床症状:首发症状意识障碍伴惊厥3例(20.0%),精神行为异常4例(26.7%)。15例均有惊厥发作,睡眠障碍5例(33.3%);发生惊厥持续状态3例;意识障碍10例(66.7%),昏迷3例;肢体或颜面部不自主运动12例(80.0%);尿潴留7例(46.7%)。中枢性低通气3例(20.0%)。继发于感染后2例(13.3%)。辅助检查:均行脑脊液检查,5例(33.3%)白细胞轻度升高,2例(13.3%)蛋白明显升高;脑脊液抗NMDAR抗体均阳性;其中10例行IgG指数检查,4例(40.0%)Ig G指数升高。10例(66.7%)头颅磁共振成像(MRI)异常。脑电图均为背景活动变慢,9例(60.0%)痫样放电,未发现δ刷。仅1例(6.7%)发现卵巢占位性病变。治疗和随访:均应用静脉甲泼尼龙加丙种球蛋白免疫治疗,1例(6.7%)给予血浆置换。随访1~6个月,9例改良Rankin量表评级为0~2级。结论抗NMDAR脑炎临床表现和实验室检查缺乏特异性,初期诊断困难。脑脊液特异性抗NMDAR抗体阳性可确诊该病。儿童抗NMDAR脑炎患者肿瘤发生率低,脑电图δ刷少见。早期诊断和及时应用免疫抑制剂治疗,预后良好。
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