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目的 评估甲状旁腺全切除术治疗重症继发性甲状旁腺功能亢进症(SHPT)致Sagliker综合征(SS)的疗效.方法 回顾性分析在我院因SHPT接受甲状旁腺切除术的212例患者中随访3年以上的SS病例.甲状旁腺全切除术疗效判定:术后全段甲状旁腺激素(iPTH)＜150 ng/L为治愈;150～300 ng/L为显效;301～500 ng/L为有效;＞500 ng/L为无效.术后iPTH＞150 ng/L定义为持续性SHPT.术后1周内iPTH＜100 ng/L,以后随访中逐渐上升＞150 ng/L定义为SHPT复发.结果 (1)入选的10例患者中,男4例,女6例,年龄30～54(39.3±10.4)岁.平均透析龄142个月,所有患者都有严重骨关节疼痛,伴进行性面部增大、鸡胸、驼背、髋部骨骼畸形,身高缩短.(2)术前检查:iPTH中位数2000(1800～2863)ng/L;血钙(2.45±0.21)mmol/L,血磷(2.19±0.51)mmol/L,碱性磷酸酶(1189.8±780.0)IU/L.10例患者颈部超声和99Tcm-甲氧基异丁基异腈(MIBI)扫描均证实有增大的甲状旁腺2～4枚.(3)局麻或伞麻下甲状旁腺全切除术.术后结合血钙水平补充钙剂和骨化三醇.(4)术后随访:术后骨痛、肌无力、皮肤瘙痒、失眠、燥热症状明显改善.全部患者术后有低血钙,2例发生一过性声音嘶哑.所有患者术后iPTH显著下降,术后1个月iPTH中位数55.5(10～967)ng/L,较术前显著下降(P＜0.001),其中疗效判定为治愈8例,持续性SHPT 2例(显效1例,无效1例),其中1例于术后第4年死于心力衰竭.长期随访骨骼畸形停止发展,营养不良得到改善,第3年iPTH中位数135(28～390)ng/L(P＜0.001),血钙、血磷和碱性磷酸酶也在达标范围.2例分别于第2年、第3年SHPT复发.结论 甲状旁腺全切除术可以有效治疗SS,改善患者预后,如骨痛消失、骨骼畸形发展停止、改善营养不良.长期随访部分患者iPTH有再升高可能,应该重视监测.