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目的 比较肝内胆管乳头状肿瘤(bIPN)与肝脏黏液性囊性肿瘤(MCN)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 总结1998年1月至2013年7月收治的22例bIPN及14例MCN的临床资料,对其临床病理特点及预后进行对比分析.结果 bIPN患者年龄显著大于MCN患者[(59.7±10.8)岁比(44.9±9.6)岁;P＜0.001],但其肿瘤显著小于MCN患者[(5.5±3.3)cm比(11.7±5.4) cm;P =0.009].bIPN及MCN患者的临床症状均以腹痛为主(31.8％比35.7％;P=0.809),但是bIPN患者较多伴有肝内胆管结石(40.9％比0;P =0.006).bIPN肿瘤多位于肝左叶而MCN肿瘤多位于肝右叶(P=0.028),bIPN肿瘤均与胆管相通而MCN肿瘤均与胆管不相通(P＜0.001).bIPN肿瘤以恶性为主而MCN肿瘤以良性为主(81.8％比42.9％;P =0.029),bIPN患者及MCN患者的5年生存率分别为85.3％和100％ (P =0.097).结论 bIPN是具有与MCN不同临床病理学特点的胆管囊性肿瘤,手术切除是bIPN和MCN最佳治疗手段,预后较好。