【摘 要】
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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类由多种病因引起肺动脉压力进行性升高,最终导致右心衰竭,甚至死亡的恶性心肺疾病。PAH病因繁杂,临床早期诊断困难,长
【机 构】
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西安医学院,西安市儿童医院心内科,西安市儿童医院检验科
【基金项目】
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西安市科技计划项目重大研究项目(2017123SF/YX017(2)),西安市局级科研项目(J201601002)。
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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类由多种病因引起肺动脉压力进行性升高,最终导致右心衰竭,甚至死亡的恶性心肺疾病。PAH病因繁杂,临床早期诊断困难,长期生存率低。目前认为,遗传及环境因素共同参与PAH的肺血管重构过程,其中遗传是PAH,尤其是特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)和遗传性肺动脉高压(heritable pulmonary arterial hypertensio
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