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目的
探讨应用可延长髓内钉(Fassiver-Duval，FD)采用多段截骨矫形手术治疗成骨不全股骨严重畸形方法及疗效。
方法2009年6月至2011年6月共收治成骨不全患儿31例，所有患儿均进行股骨干截骨矫形FD钉手术固定。31例患儿中，26例为双侧股骨干弯曲畸形，5例为单侧股骨干畸形，畸形成角度数(畸形两侧骨干轴线的交角)为20°～90°，平均43°。男17例，女14例，术后按照Barthel指数运动功能分级量表评估治疗前后运动功能及儿童功能独立评定表(WeeFIM评定表)评估治疗前后生活自理能力情况。
结果所有患儿均获得随访，平均随访时间43个月(36～60个月)。手术时间平均2 h(1.5～3 h)，术中出血约200 ml(100～400 ml)，股骨截骨处平均3.7处(3～5处)。股骨截骨平均8.5周(7～12周)愈合。患儿撤除石膏后即在床上练习患肢活动，复查X线片显示截骨愈合后开始负重行走。全部患儿的父母对手术结果及畸形矫正效果满意，患儿Barthel指数评分由术前平均59.55分(30～80分)提高到术后平均93.18分(80～100分)，WeeFIM评分由术前平均55.55分(34～80分)提高到术后平均77.45分(61～90分)。未出现感染、骨髓炎等并发症，无神经血管损伤病例。
结论多段截骨应用FD钉手术治疗成骨不全股骨畸形，对肢体损伤较小，不进入关节，出血少。可以减少再骨折，最大程度的矫正畸形，改善下肢功能，提高生活质量。