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血管性假血友病是常见的遗传性出血性疾病，其发生机制是由于血浆中ｖｏｎ Ｗｉｌｌｅｂｒａｎｄ因子的缺乏或结构与功能异常。随着对ｖｏｎ Ｗｉｌｌｅｂｒａｎｄ蛋白结构与功能的了解，以及其基因的定位，克隆，基因缺陷的检出，人们已从分子水平对该病的发生、诊断、治疗都有了更为全面的认识，本文综述血管性假血友病分子生物学方面的研究进展。