目的探讨皮质骨成型术治疗手部内生软骨瘤病的临床疗效。方法 2003年2月-2011年1月,收治6例内生软骨瘤病患儿。男1例,女5例;年龄9~12岁,平均10.8岁。5例初发症状为手部无痛性包块,1例因手部外伤摄X线片时发现。入院检查:患儿手部多发包块、手指畸形伴屈伸功能障碍。X线片检查示手部内生软骨瘤位于掌、指骨干骺端和骨干,不侵及远节指骨及腕骨。对24指60块掌、指骨行皮质骨成型术治疗。术后以手指主动活动度评价患指运动功能改善情况;摄X线片测量瘤体横断面最大直径变化,并根据Tordai等分级标准判断肿瘤是否复发以及新骨生成情况。结果接受1次手术2例,2次手术2例,3次手术2例。患儿术后均获随访,随访时间17~83个月,平均52.2个月。末次随访时,手指主动活动度由术前(230.8±53.2)°增加至(255.0±28.7)°,瘤体横断面最大直径由术前(15.6±5.8)mm减小至(10.7±3.7)mm,比较差异均有统计学意义(t=—3.829,P=0.001;t=8.304,P=0.000)。末次随访时根据Tordai等分级标准,1级34块掌、指骨(56.7%),2级26块(43.3%)。随访期间临床表现、影像学及病理检查均未见病理性骨折及恶变。结论采用皮质骨成型术治疗手部内生软骨瘤病,可明显改善患儿手部外观及手指运动功能,提高生活质量,控制肿瘤生长。