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目的
比较原发性进行性失语logopenic型和非流利型两种临床亚型认知和言语障碍的差异，分析言语和认知障碍对日常生活能力下降的不同影响。
方法首都医科大学宣武医院神经内科记忆门诊2015年1月至2016年1月共纳入logopenic型原发性进行性失语(lv－PPA)7例，非流利型原发性进行性失语(nfv－PPA)5例，年龄匹配的健康对照者20名。所有患者和对照者均完成MMSE、CDR、ADL，成套语言量表、头颅核磁。所有患者完成11C－PiB－PET检查。
结果lv－PPA患者言语障碍为词语提取障碍、命名和复述障碍，而nfvPPA表现为突出的发音失用和发音失真。lv－PPA发病年龄[(56±5)岁]低于nfv－PPA[(61±5)岁]，差异有统计学意义(P<0.05)。大部分lv－PPA患者病程在1.5年内进展到痴呆水平，日常生活能力显著受损，伴有多项顶叶皮质功能障碍如观念运动性失用、Gerstmann综合征和结构性失用。4例nfv－PPA患者在2年病程内仅有轻度认知功能障碍，未见顶叶皮质功能障碍，日常生活能力保存较好。与言语障碍相比，顶叶皮质功能障碍与整体认知功能障碍、日常生活能力下降具有更强的相关性(r＝－0.868，r＝－0.922)。11C－PiB－PET检查7例lv－PPA均为阳性，5例nfv－PPA均为阴性。
结论相比nfv－PPA，lv－PPA患者认知障碍和顶叶皮质障碍更为显著，病情进展更快。与言语障碍相比，皮质功能障碍和认知功能障碍对日常生活能力的影响更强。