【摘 要】
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马凡氏综合征(marfan syndrome,MFS)是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,主要累及心血管系统、眼及骨骼系统.心血管的病变主要为主动脉瘤与主动脉夹层,而其破裂是引起患者死
【机 构】
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北京协和医学院、中国医学科学院、阜外心血管病医院心脏外科,北京,100037
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马凡氏综合征(marfan syndrome,MFS)是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,主要累及心血管系统、眼及骨骼系统.心血管的病变主要为主动脉瘤与主动脉夹层,而其破裂是引起患者死亡的主要原因.新近研究发现,引起MFS血管病变发生发展的原因与转化生长因子β(TGF-β)的过度激活及其非经典信号转导通路有着很大的关系,同时研究结果显示,miR-29b在早期MFS主动脉病变的进展中起着关键作用.
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