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巨型先天性黑色素细胞痣（giant congenital melanocyticnevus）是一种较少见的皮肤良性肿瘤，主要表现为分布广泛、范围巨大的色素沉着病灶，其中极少数病例除表现为巨痣的一般特征外，还伴有严重的病变组织增生，其症状极易与神经纤维瘤病混淆。最近我科收治此类病患1名，现报道如下。
1临床资料
患儿，女，3岁10月，自出生即被发现枕、颈、胸背上部大片皮肤呈青褐色，患处皮肤粗糙，略高于周围皮肤，有较密毛发生长。此外，全身散在大量点状及斑片状类似病灶。近1岁时，枕、颈、胸背上部的大片病灶颜色加深，病变区域皮肤软组织迅速增厚，明显隆起、堆积。全身其它散在病灶随身体发育成比例增大，颜色均加深。近1年因枕、颈部病灶增生堆积严重，影响颈部活动，增生组织压迫致患儿夜间呼吸不畅，需改变体位方可缓解。入院查体：枕部肿块约17cm×6cm，颈部肿块呈环状。肿块呈黑色，质韧，表面不平有沟回分割，有浓密毛发生长（如图1、3）。入院初步诊断：先天性巨痣 枕、颈、胸背上部，神经纤维瘤病（Ⅰ型）不排除。因病灶范围巨大，无法一次切除，故此次手术仅切除颈部环形肿块及部分枕部肿块，以缓解患儿呼吸不畅症状、改善其颈部活动度、避免其颈部发育受限。术中见患儿皮下布满黑色色素，但未侵及深筋膜及其深部组织。其中颈前区切除多余赘生组织后直接缝合，颈后及颈两侧切除病灶后创面约20cm×5cm，用中厚皮片游离植皮修复。术后10天拆线，切口痊愈，植皮全部成活，患儿颈部活动度明显改善，呼吸不畅情况完全缓解（如图2、4）。病理报告显示：痣细胞呈实性大片生长，大部位于真皮层和皮下层；送检淋巴结呈反应性增生（如图5、6）。二期手术拟1～2年后待患儿身体机能进一步发育、承受手术创伤打击的能力增强、且对治疗有更好的配合和依从性时进行，拟通过扩张器预扩张皮肤、局部切除病灶、必要时再加游离植皮的方法进行治疗。
2讨论
色素性巨痣是由痣细胞组成的皮肤良性肿瘤，常表现为按皮肤分区特征分布的面积巨大的色素痣，一般认为达体表面积900cm2[1]，或未达到此面积但生长部位特殊或手术治疗时操作复杂者均应诊断为巨痣[2]，而在小儿，有学者提出如果色素痣面积超过体表面积的5%即可诊断[3]。
2.1 本病例具备巨痣的一般特征，如色素痣面积巨大，病理提示以皮内痣为主，符合巨痣诊断，但又与常见的巨痣有一定区别，其特点是：①出生时病变部分较平坦，至一定年龄或时机病变突然发展迅速，与身体发育不成比例，且以增生为主；②病变组织范围巨大，增生严重，臃肿不堪，且位于功能区造成功能障碍；③除范围巨大的主病灶外，全身均布满点状或斑片状散在的类似病变。因为以上特点与神经纤维瘤病类似，极易被误诊。色素痣是由痣细胞组成的褐色或黑色的先天性良性新生物，起源于外胚叶的神经嵴，即原始先趋细胞或痣母细胞，神经纤维瘤病亦起源于神经嵴，两者只是分类有所不同[4]。但仔细鉴别可发现其中差别。两种疾病均表现为体积巨大的体表软组织肿块，但前者质地柔韧，有弹性，密度较均匀，而后者质地松软，弹性差，密度不均匀；前者表面粗糙有沟回分割，边界清楚，而后者表面较光滑，如一松软下垂的囊袋，四周边界不甚清楚[5]；前者常呈背心、短裤、衣袖、手套或长袜等图形，后者常伴有全身多发性牛奶咖啡色斑及其他多个系统病变[6]。
2.2 巨痣的治疗目的是改善外观及消除恶变隐患，非手术治疗方法主要有化学剥脱、磨削、激光治疗等，手术治疗有削除法、分次切除缝合法、病灶切除皮片移植或局部皮瓣转移修复、预扩张皮瓣修复等[7-8]。对此类增生严重并已影响功能活动的患者，手术切除病灶是最佳选择，但如何修复病灶切除后的创面，方法有待商榷。近年来随着扩张器的广泛运用，由于其具有术后外形效果好、无植皮术后继发性挛缩和色泽差异、不产生新的供区瘢痕等优点，因此预扩张皮肤修复创面的方法越来越多的运用于临床。但对该病例而言，患者是低龄幼儿、治疗目的是缓解增生组织压迫造成的呼吸困难和颈部活动受限、需切除的病灶位于整个大片病灶的中心区域，预扩张皮瓣或转移皮瓣的方法均不适用，首选游离植皮这种简单、见效迅速的修复方法。关于单次手术切除病灶的范围尚需考虑如下因素：①手术创伤：有学者提出：成人身体机能发育成熟，一次切除占体表面积5%的巨痣是安全的，但在幼儿这一标准应降为3%～5%[3]；②修复皮源：幼儿躯体面积小，供皮区有限，特别是对于全身散在点状、斑片状色素病灶者，可供取皮区更为有限，切除病灶时需“量入为出”；③影响肢体活动的病灶宜首先切除，避免因长期活动受限导致肢体功能障碍。另外，①术前需完善各项化验检查，排除心、肝、肾等脏器疾病，必要时备血；②术中遵循“无瘤操作”的原则：手术中要尽可能防止由于器械和操作引起的痣细胞扩散和转移，切除病灶深度至少应该在肉眼可观察的痣细胞下lmm；取皮时更换或清洗器械及手套；③在围手术期要注意监测血红蛋白、血红细胞压积、尿量及创面渗液情况，最大程度的减少并发症的出现，确保患者顺利康复。
[参考文献]
[1]Greeleyp W．Incidence of m alignancyingiantpigmemednevi[J]．Plast Reconstr Surg,l965,36:26l-266.
[2]孔繁祜,牛星焘,惠博生,等.巨痣手术治疗的探讨[J].中华外科杂志,l985,2l（4）:3l1-3l3.
[3]邢溢庆,梁彦辉,孙国德,等.小儿色素性巨痣诊断标准探讨及围手术期处理[J].天津医药,2003,3l（7）:43l-432.
[4]邱炳森.皮肤组织病理学[M].上海：上海科学技术出版社,1981:142.
[5]孙宝珊,钱云良,施耀明,等.特殊类型先天性巨痣的手术诊治[J].中国美容医学,2003,8(12):376-378.
[6]张茂红,杜庆安,宗 逊.颜面部先天性巨痣的修复治疗[J]. 中国美容医学,2006,10(15):1171-1172.
[7]吴国平,滕 利,张智勇.巨痣的的基础研究及治疗进展[J].中国实用美容整形外科杂志,2004,l5(3):150-l53.
[8]刘 毅,苏志红,朱 云,等.特殊部位巨痣的手术治疗[J].中国美容医学,2000,9(4):286-288.
[收稿日期]2008-01-26[修回日期]2008-05-08
编辑/张惠娟
1临床资料
患儿，女，3岁10月，自出生即被发现枕、颈、胸背上部大片皮肤呈青褐色，患处皮肤粗糙，略高于周围皮肤，有较密毛发生长。此外，全身散在大量点状及斑片状类似病灶。近1岁时，枕、颈、胸背上部的大片病灶颜色加深，病变区域皮肤软组织迅速增厚，明显隆起、堆积。全身其它散在病灶随身体发育成比例增大，颜色均加深。近1年因枕、颈部病灶增生堆积严重，影响颈部活动，增生组织压迫致患儿夜间呼吸不畅，需改变体位方可缓解。入院查体：枕部肿块约17cm×6cm，颈部肿块呈环状。肿块呈黑色，质韧，表面不平有沟回分割，有浓密毛发生长（如图1、3）。入院初步诊断：先天性巨痣 枕、颈、胸背上部，神经纤维瘤病（Ⅰ型）不排除。因病灶范围巨大，无法一次切除，故此次手术仅切除颈部环形肿块及部分枕部肿块，以缓解患儿呼吸不畅症状、改善其颈部活动度、避免其颈部发育受限。术中见患儿皮下布满黑色色素，但未侵及深筋膜及其深部组织。其中颈前区切除多余赘生组织后直接缝合，颈后及颈两侧切除病灶后创面约20cm×5cm，用中厚皮片游离植皮修复。术后10天拆线，切口痊愈，植皮全部成活，患儿颈部活动度明显改善，呼吸不畅情况完全缓解（如图2、4）。病理报告显示：痣细胞呈实性大片生长，大部位于真皮层和皮下层；送检淋巴结呈反应性增生（如图5、6）。二期手术拟1～2年后待患儿身体机能进一步发育、承受手术创伤打击的能力增强、且对治疗有更好的配合和依从性时进行，拟通过扩张器预扩张皮肤、局部切除病灶、必要时再加游离植皮的方法进行治疗。
2讨论
色素性巨痣是由痣细胞组成的皮肤良性肿瘤，常表现为按皮肤分区特征分布的面积巨大的色素痣，一般认为达体表面积900cm2[1]，或未达到此面积但生长部位特殊或手术治疗时操作复杂者均应诊断为巨痣[2]，而在小儿，有学者提出如果色素痣面积超过体表面积的5%即可诊断[3]。
2.1 本病例具备巨痣的一般特征，如色素痣面积巨大，病理提示以皮内痣为主，符合巨痣诊断，但又与常见的巨痣有一定区别，其特点是：①出生时病变部分较平坦，至一定年龄或时机病变突然发展迅速，与身体发育不成比例，且以增生为主；②病变组织范围巨大，增生严重，臃肿不堪，且位于功能区造成功能障碍；③除范围巨大的主病灶外，全身均布满点状或斑片状散在的类似病变。因为以上特点与神经纤维瘤病类似，极易被误诊。色素痣是由痣细胞组成的褐色或黑色的先天性良性新生物，起源于外胚叶的神经嵴，即原始先趋细胞或痣母细胞，神经纤维瘤病亦起源于神经嵴，两者只是分类有所不同[4]。但仔细鉴别可发现其中差别。两种疾病均表现为体积巨大的体表软组织肿块，但前者质地柔韧，有弹性，密度较均匀，而后者质地松软，弹性差，密度不均匀；前者表面粗糙有沟回分割，边界清楚，而后者表面较光滑，如一松软下垂的囊袋，四周边界不甚清楚[5]；前者常呈背心、短裤、衣袖、手套或长袜等图形，后者常伴有全身多发性牛奶咖啡色斑及其他多个系统病变[6]。
2.2 巨痣的治疗目的是改善外观及消除恶变隐患，非手术治疗方法主要有化学剥脱、磨削、激光治疗等，手术治疗有削除法、分次切除缝合法、病灶切除皮片移植或局部皮瓣转移修复、预扩张皮瓣修复等[7-8]。对此类增生严重并已影响功能活动的患者，手术切除病灶是最佳选择，但如何修复病灶切除后的创面，方法有待商榷。近年来随着扩张器的广泛运用，由于其具有术后外形效果好、无植皮术后继发性挛缩和色泽差异、不产生新的供区瘢痕等优点，因此预扩张皮肤修复创面的方法越来越多的运用于临床。但对该病例而言，患者是低龄幼儿、治疗目的是缓解增生组织压迫造成的呼吸困难和颈部活动受限、需切除的病灶位于整个大片病灶的中心区域，预扩张皮瓣或转移皮瓣的方法均不适用，首选游离植皮这种简单、见效迅速的修复方法。关于单次手术切除病灶的范围尚需考虑如下因素：①手术创伤：有学者提出：成人身体机能发育成熟，一次切除占体表面积5%的巨痣是安全的，但在幼儿这一标准应降为3%～5%[3]；②修复皮源：幼儿躯体面积小，供皮区有限，特别是对于全身散在点状、斑片状色素病灶者，可供取皮区更为有限，切除病灶时需“量入为出”；③影响肢体活动的病灶宜首先切除，避免因长期活动受限导致肢体功能障碍。另外，①术前需完善各项化验检查，排除心、肝、肾等脏器疾病，必要时备血；②术中遵循“无瘤操作”的原则：手术中要尽可能防止由于器械和操作引起的痣细胞扩散和转移，切除病灶深度至少应该在肉眼可观察的痣细胞下lmm；取皮时更换或清洗器械及手套；③在围手术期要注意监测血红蛋白、血红细胞压积、尿量及创面渗液情况，最大程度的减少并发症的出现，确保患者顺利康复。
[参考文献]
[1]Greeleyp W．Incidence of m alignancyingiantpigmemednevi[J]．Plast Reconstr Surg,l965,36:26l-266.
[2]孔繁祜,牛星焘,惠博生,等.巨痣手术治疗的探讨[J].中华外科杂志,l985,2l（4）:3l1-3l3.
[3]邢溢庆,梁彦辉,孙国德,等.小儿色素性巨痣诊断标准探讨及围手术期处理[J].天津医药,2003,3l（7）:43l-432.
[4]邱炳森.皮肤组织病理学[M].上海：上海科学技术出版社,1981:142.
[5]孙宝珊,钱云良,施耀明,等.特殊类型先天性巨痣的手术诊治[J].中国美容医学,2003,8(12):376-378.
[6]张茂红,杜庆安,宗 逊.颜面部先天性巨痣的修复治疗[J]. 中国美容医学,2006,10(15):1171-1172.
[7]吴国平,滕 利,张智勇.巨痣的的基础研究及治疗进展[J].中国实用美容整形外科杂志,2004,l5(3):150-l53.
[8]刘 毅,苏志红,朱 云,等.特殊部位巨痣的手术治疗[J].中国美容医学,2000,9(4):286-288.
[收稿日期]2008-01-26[修回日期]2008-05-08
编辑/张惠娟