【摘 要】
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1病例资料患儿,7岁女童,主因确诊间变大细胞淋巴瘤13个月,复发5月余于2018年1月3日入我院治疗.患儿13个月前以反复高热伴颈部多发淋巴结肿大起病,查体双侧颈部可触及多个肿大淋巴结,质硬,无触痛,B超及胸部CT检查提示颈部、锁骨上及纵隔多发淋巴结肿大.行左颈部肿大淋巴结活检,病理经3家三甲医院病理专家会诊明确诊断为ALK阳性间变大细胞淋巴瘤(ALCL),免疫组化示:CD30、ALK、CD3、CD43、EMA均阳性,Ki67(+70％),CD20、CD21、Bcl-2、TdT均阴性.未做FISH检测,脑
【机 构】
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北京,北京博仁医院儿童淋巴瘤科;北京,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤科;北京,北京博仁医院儿童淋巴瘤科;北京,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤科
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1病例资料患儿,7岁女童,主因确诊间变大细胞淋巴瘤13个月,复发5月余于2018年1月3日入我院治疗.患儿13个月前以反复高热伴颈部多发淋巴结肿大起病,查体双侧颈部可触及多个肿大淋巴结,质硬,无触痛,B超及胸部CT检查提示颈部、锁骨上及纵隔多发淋巴结肿大.行左颈部肿大淋巴结活检,病理经3家三甲医院病理专家会诊明确诊断为ALK阳性间变大细胞淋巴瘤(ALCL),免疫组化示:CD30、ALK、CD3、CD43、EMA均阳性,Ki67(+70％),CD20、CD21、Bcl-2、TdT均阴性.未做FISH检测,脑脊液甩片检查可见肿瘤细胞.明确分期为Ⅳ期CNS-3.当地医院于2016年12月1日至2017年5月按中华儿科B-NHL2010方案完成7个疗程化疗,PET-CT检查达完全缓解(CR)后停药.
其他文献
目的 探究Wnt信号通路中ZNRF3和RNF43对儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的意义.方法 收集41例B-ALL患儿初诊(ND组)及化疗第33天的骨髓样本.初诊时依据危险度分为低危组(n=13)、中危组(n=17)和高危组(n=11).41例患儿于化疗第33天骨髓均达到完全缓解(CR),定为CR组.采用实时荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)检测ND组、CR组ZNRF3及RNF43 mRNA表达,采用蛋白印迹法(Western blot)检测其蛋白表达.结果 ND组ZNRF3、RNF43的mR
目的 检测急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿骨髓单个核细胞中sFRP1 mRNA,探讨sFRP1基因在儿童ALL的发病和预后评估中的价值.方法 留取2016年1月-2020年12月诊治的132例初发ALL患儿骨髓、50例经诱导缓解治疗后达完全缓解ALL患儿骨髓和20例非恶性疾病患儿骨髓,RT-PCR法检测骨髓单个核细胞中sFRP1 mRNA的表达,比较sFRP1基因高表达组和低表达组临床指标的差异,Kaplan-Meier曲线分析患儿无事件生存率(EFS).结果 初发组sFRP1 mRNA表达明显低于缓解组
目的 本研究通过检测三氧化二砷(ATO)处理前后维甲酸(RA)耐药的SK-N-AS细胞中HoxC9以及EZH2的表达,初步探寻ATO促进RA耐药的NB细胞分化的具体机制.方法 用CCK-8试剂盒测定ATO对NB细胞SK-N-AS增殖抑制率,倒置相差显微镜下观察细胞生长情况,并测量神经突触总长度值.利用质谱技术和非标定量蛋白组学方法检测ATO处理后SK-N-AS细胞蛋白信号丰度变化,并对与NB细胞分化相关蛋白进行差异化分析.Western Blot检测HoxC9、HoxD8及EZH2蛋白的表达情况.结果 (
1病例资料患儿,女,3岁,因“确诊急性淋巴细胞白血病3月余,皮肤瘀斑2天”收入院.入院诊断:1、急性淋巴细胞白血病(B系中危CR1);2、化疗后骨髓抑制.患儿按CCCG-ALL2020方案中危组化疗,现已完成诱导缓解化疗、巩固化疗前3次大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)治疗.d19评估达完全缓解.既往有热性惊厥;精神运动发育较同龄人相仿.否认遗传性出血性疾病和自身免疫性疾病家族史.
儿童肿瘤指发生于0～ 14岁儿童组织器官等各部位的占位性肿瘤,通常指恶性肿瘤.近年来儿童恶性肿瘤发病率达2.8％左右,全世界新增恶性肿瘤儿童患者约25万/年,我国3～4万/年,且多在6岁以下,3～5岁者居多[1-2].最常见的儿童肿瘤是白血病(31％),其次是中枢神经系统肿瘤(24％)、淋巴瘤(11％)和其他非中枢神经系统肿瘤等,目前存活率已经显著提高,平均存活率已达到80％[3].肿瘤放射治疗(放疗)是多种模式治疗理念的重要组成部分,但儿童对辐射相关的毒副作用和第二原发性肿瘤(second primar
目的 探究噬血细胞综合征(HLH)以基因筛查、病原学检查为主的病因诊断方法及针对性治疗的疗效.方法 选择2015年1月-2018年8月收治的65例HLH患儿作为研究对象,根据临床结局分为存活组(50例)和死亡组(15例).分析患儿的病因,评价针对性治疗效果;统计不同病因HLH患儿的存活率;分析死亡相关危险因素,构建森林图预测模型并评价其预测效能.结果 65例HLH患儿的病因包括LYST突变(1.5％)、BIRC4突变(1.5％)、UNC13D突变(3.1％)、细菌感染(12.3％)、支原体感染(3.1％)
目的 探讨流式细胞术(FCM)在诊断儿童中枢神经系统白血病(CNSL)中的意义.方法 分别采用FCM及细胞形态学(CC)检测急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿脑脊液(CSF),对比这两种方法诊断儿童CNSL的敏感度.结果 脑脊液FCM检出67例异常表型细胞,检出率为20.36％;脑脊液CC检出6例异常细胞,检出阳性率1.84％.FCM阳性检出率显著高于细胞形态学(P＜0.001).绘制ROC曲线比较FCM和CC两种方法在不同中枢神经系统分级状态中诊断CNSL的敏感度,FCM曲线下面积明显大于CC(P =0.
目的 探讨儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(IMTs)的临床病理特征、诊断和治疗.方法 回顾性分析2012年8月-2020年6月于中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科收治的病理确诊为IMT患儿(≤18岁)的临床资料.结果 资料完整、长期随访的有13例患儿,其中男性9例,女性4例,中位年龄7.2岁.原发部位:腹腔和盆腔7例,大腿2例,头面部3例,肺部1例.治疗:13例中,采用一线手术治疗为12例,采用一线化疗加靶向药治疗1例.疗效:生存11例,死亡2例.12例直接手术者9例术后无复发,3例复发.肿瘤免疫组化间变性淋
1 病例资料患儿,女,14岁,2019年3月因“反复口腔及外生殖器溃疡、发热1个月余”就诊于外院,查体未发现皮疹,口腔颊黏膜及舌边缘可见多处溃疡,右侧大阴唇可见1处溃疡,眼科检查未见异常.检测IL-2:3.5 pg/mL,IL-4:2.59 pg/mL,IL-6:8.27 pg/mL,IL-10:7.11 pg/mL,TNF-a:16.13 pg/mL;CRP:16.75 mg/L;ESR:30 mm/1h;ANA谱、ANCA及血常规未见异常.针刺反应阴性.
目的 总结小儿肾母细胞瘤化学治疗期间合并肝窦阻塞综合征(SOS)的临床特点,以提高对该病的认识.方法 对于2017年8月-2020年8月,在我院行化学治疗的4例肾母细胞瘤患儿合并SOS的临床表现、实验室检查、腹部超声检查、治疗及预后等情况进行回顾性分析.结果 4例患儿均出现腹胀、肝脏肿大、肝脏弹性值增大、脾脏大、腹水、肝功能异常、凝血功能异常等相同的临床症状,及时给予对症治疗,均预后良好.结论 放线菌素D可引起严重肝损害,如出现腹胀伴有肝大、腹水、凝血功能异常等表现,需警惕SOS的发生,及时干预性治疗可改