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目的：探讨先天性肠系膜裂孔疝的常见误诊原因，总结早期诊断和治疗方法。方法：回顾性分析2005年4月～2012年3月收治的4例先天性肠系膜裂孔疝患者临床资料。结果：4例患者术前均误诊，经手术探查确诊，首诊误诊率100％，裂孔位于回肠系膜，疝入物为小肠及部分肠系膜，3例部分肠管坏死，行坏死肠管切除并端端吻合，缝闭系膜裂孔；1例肠管复位，闭合裂孔。4例痊愈出院，随访8～12个月生活正常。结论：早期诊断和手术是提高先天性肠系膜裂孔疝疗效之关键，临床医生应加强对本病的认识，减少误诊，提高早期诊断率，及时手术治疗，可改善患者预后。