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目的 分析脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)患者静息时、亚极限运动后及治疗前后股四头肌31磷-磁共振波谱成像(31P-MRS)表现,并探讨31P-MRS对LSM的诊断及疗效价值.资料与方法 对经肌肉活检证实为LSM的9例患者行静息时、亚极限运动后即刻、5 min、10 min和15 min时31P-MRS成像.所有患者经强的松及左卡尼汀治疗后2～4个月(平均2.2个月)后再次行静息状态及亚极限运动后动态31P-MRS成像.对31P-MRS数据进行后处理,获得静息时磷酸肌酸(PCr)、无机磷(Pi)、Pi与三磷酸腺苷之比(Pi/ATP)、Pi/PCr、PCr/ATP、pH、二磷酸腺苷(ADP)、磷酸化能力(PP)和线粒体ATP生成率与线粒体最大产能量之比(Q/Vmax)；运动后PCr生成率的速度常数( KPCr)、PCr最初生成率(ViPCr)和线粒体最大产能量(Vmax)等衡量线粒体功能的参数.并将9名年龄匹配的、未经专业体育训练的志愿者作为对照组与病变组静息时、亚极限运动后各项数据相对比.采用配对t检验比较分析病变组与对照组之间、病变组治疗前后的差别,所有数据用SPSS 13.0进行统计分析.结果 (1)治疗前病变组与对照组对比,将出现静息状态代谢物PCr、PCr/ATP、ADP静息状态指标1/PP及运动后指标ViPCr、KPCr、Vmax减小,经统计学分析差异有统计学意义.其他指标差异无统计学意义.(2)病变组治疗前后比较将出现静息状态代谢物ADP及运动后指标Vmax、Vi Pcr、KPcr减小,提示ADP及运动后参数更敏感.静息状态代谢物PCr、PCr/ATP及Pi、Pi/ATP无明显异常.结论 31P-MRS通过运动前后多种参数判断肌肉能量代谢变化、线粒体功能及氧化PP,对LSM的诊断及疗效评估具有重要价值.