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目的：探讨婴幼儿先天性大血管畸形合并中央气道狭窄患儿的临床特征和辅助检查特点，提高该病的诊断水平。方法：回顾性分析2008年8月至2012年6月温州医学院附属育英儿童医院因先天性大血管畸形合并中央气道狭窄住院惠儿的临床资料，分析其临床表现、体格检查、影像学检查和支气管镜检查特点。结果：18例患儿均以咳嗽、喘息、气促等呼吸系统症状为主要表现，体检吸呼双相哮鸣音11例，心前区杂音6例。超声心动图提示双主动脉弓1例；胸片2例报告提示主动脉弓异常改变；CT血管造影（CTA）提示肺动脉吊带6例，双主动脉弓4例，右位