补体活化与血栓性微血管病血栓形成关系的研究进展

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血栓性微血管病(TMA)是一类以微血管内皮细胞损伤、血栓形成、血小板减少、机械性红细胞破坏引发溶血性贫血以及微循环血栓栓塞为特征的多脏器损伤性疾病,主要包括溶血尿毒综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP).HUS包括产志贺毒素大肠埃希菌诱导的HUS(STEC-HUS)和与补体调节蛋白基因异常密切相关的不典型HUS (aHUS).TTP主要与ADAMTS-13功能缺失相关。

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