【摘 要】
：
近年来中枢神经系统自身抗体的发现促进了神经病学的发展。免疫机制参与了许多急性脑炎和脑病的发生和发展过程，儿童中比较常见的自身抗体相关性脑炎综合征包括抗N－甲基－D－天冬氨酸受体脑炎、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性脱髓鞘、抗γ－氨基丁酸A型受体脑炎、抗甘氨酸受体脑炎、基底核脑炎和抗谷氨酸脱羧酶脑炎等，其他成人中描述的自身抗体在儿童中非常罕见或未见报道。有关血清学阴性的疑似自身免疫性脑炎的诊断，在
【机 构】
：
200127 上海，国家儿童医学中心（上海）；上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经内科,200127 上海，国家儿童医学中心（上海）；上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经内科,
论文部分内容阅读
近年来中枢神经系统自身抗体的发现促进了神经病学的发展。免疫机制参与了许多急性脑炎和脑病的发生和发展过程，儿童中比较常见的自身抗体相关性脑炎综合征包括抗N－甲基－D－天冬氨酸受体脑炎、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性脱髓鞘、抗γ－氨基丁酸A型受体脑炎、抗甘氨酸受体脑炎、基底核脑炎和抗谷氨酸脱羧酶脑炎等，其他成人中描述的自身抗体在儿童中非常罕见或未见报道。有关血清学阴性的疑似自身免疫性脑炎的诊断，在儿科尚缺乏共识性意见。现对近年来自身抗体介导的和血清学阴性的儿童自身免疫性脑炎的研究进展进行阐述。
其他文献
目的应用扫频光学相干断层扫描（OCT）技术分析正常人双眼前房结构的对称性。方法描述性研究。招募正常受检者360例（720眼），记录其年龄、性别，测量左右眼眼轴长度（AL）、眼压（IOP）、瞳孔直径（PD），使用扫频OCT技术采集角膜体积（CV）、虹膜体积（IV）、前房体积（ACV）、前房深度（ACD）和水平/垂直位前房宽度（ACWH/ACWV）并计算双眼间差值（△）。采用Pearson检验分析年龄
出血性休克与脑病综合征(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome，HSES)是Levin于1983年首次提出的一种见于婴儿期的严重疾病。HSES的主要临床特点是前驱感染症状发热、腹泻后，随之出现抽搐、意识障碍、出血倾向、休克及多器官损害。病理表现为多脏器点状出血、坏死或炎性改变。其病因不明，预后差，尽管进行积极的治疗，但病死率极高，幸存者多遗留神经
目的探讨儿童应激性心肌病的临床特点和预后。方法总结2015年9月厦门大学附属第一医院收治的1例应激性心肌病患儿的临床表现、辅助检查、诊治经过及预后，并通过检索中国知网、万方数据库、PubMed数据库建库至2017年4月儿童应激性心肌病相关文献进行文献复习总结。结果患儿，女，1岁11个月，滴注静脉用丙种球蛋白过程中突发急性肺水肿，并迅速进展至心源性休克，辅助检查提示肌钙蛋白轻度升高，心房利钠肽显著升
儿童冲动控制障碍(CICD)是一组起病于儿童期的心理障碍。因为儿童冲动控制障碍的早期识别、干预对儿童的健康成长有着重要的意义，所以，现就儿童冲动控制障碍的分类、病因学、流行病学、临床特征、鉴别诊断与治疗予以综述，以提高对儿童冲动控制障碍的识别与治疗水平。
急性脑病(acute encephalopathy)是儿童期，尤其在婴幼儿期神经系统较常见疾病。急性脑病伴双向发作及后期弥散降低(acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion，AESD)是其中的新亚型，为伴热性惊厥持续状态、远期认知损害及局部脑萎缩的急性脑病，可伴有远期严重认知功能损害。额叶受累为主的急
伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS)是一种临床－影像学综合征，根据影像学受累部位分为MERS Ⅰ型和MERS Ⅱ型。儿童患者其病因主要以感染为主。该病临床表现为意识障碍、头痛、呕吐、惊厥等急性轻微脑炎或脑病症状，头颅磁共振成像(MRI)显示胼胝体压部受
动脉自旋标记(ASL)与动态磁敏感对比增强灌注成像不同，其无需对比剂，是一种可重复使用且无创的影像学检查手段。这种技术反转标记流向大脑的动脉血质子，然后用其示踪评价脑灌注。如果所有标记的血液在图像采集时到达成像体素，标记图像和对照图像之间的信号差异将与脑血流量成比例。近年来随着ASL技术的发展，对小儿脑部疾病，如缺氧缺血性脑病、小儿癫痫、小儿脑炎等的诊断有了新的进展。
目的通过总结30例儿童发作性睡病病例，了解其发病特点及临床特征，判断多次睡眠潜伏期试验(MSLT)在临床工作中的诊断价值。方法试验组为2014年1月至2016年9月中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科诊治的30例发作性睡病患儿，健康对照组为同期在小儿神经内科或儿童保健科就诊的38例健康儿童，应用多导睡眠监测仪分别完成MSLT，取得平均睡眠潜伏期及快动眼起始睡眠期起始次数，分析其临床特征，评估治疗随
目的探讨我国良性家族性婴儿癫痫(BFIE)家系的致病基因谱。方法收集2006年10月至2017年6月在北京大学第一医院等4家医院就诊的BFIE家系临床资料和外周血DNA，首先采用Sanger测序方法筛查PRRT2基因突变，对于未发现PRRT2基因突变的家系再采用靶向捕获二代测序癫痫基因检测包对其候选致病基因进行突变筛查。结果共收集71个BFIE家系(包括227例受累者)，其中52个家系发现基因突变