【摘 要】
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目的 总结脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy LSM)的临床特征.方法 回顾性分析本院2009~2013年确诊的26例LSM患者的临床资料.结果 LSM主要临床特点为近端无力和运动不耐
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科
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目的 总结脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy LSM)的临床特征.方法 回顾性分析本院2009~2013年确诊的26例LSM患者的临床资料.结果 LSM主要临床特点为近端无力和运动不耐受,肌酶谱轻中度升高,肌电图呈肌源性损害或神经源性损害,肌肉MRI检查早期选择性累及大腿后组肌群,尿和血代谢可出现特异性改变,病理检查油红O染色显示空泡为大量脂滴充填,电镜证实肌纤维内脂滴堆积;积极治疗可好转,但病情易反复.结论 LSM临床表现不特异,肌活检是目前诊断LSM的重要方法,LSM患者肌肉MRI、尿和血代谢有特征性改变,基因检查可进一步明确病因.
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