【摘 要】
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Farrior于1987年提出,先天性耳畸形的发病率大约为1/15 000,而单纯中耳畸形更为少见.先天性前庭窗缺如是一种由于胚胎发育异常而导致的中耳畸形,常常伴有面神经管水平段畸形
【机 构】
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解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科,北京,100853
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Farrior于1987年提出,先天性耳畸形的发病率大约为1/15 000,而单纯中耳畸形更为少见.先天性前庭窗缺如是一种由于胚胎发育异常而导致的中耳畸形,常常伴有面神经管水平段畸形或者异位.临床上表现为自幼发生的传导性聋,患者无中耳炎症病史,听力损失持续存在,高分辨率CT及手术探查可以明确诊断[1].McAskile和Sullivan 1955年首先报道先天性镫骨及前庭窗缺如伴有双侧传导性聋的患者[2].此后,国内外学者对这一疾病的发病原因、诊断和治疗做了相关报道.现综述如下.
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