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目的 探讨威廉斯综合征(WS)儿童的视觉注意功能.方法 2004年7月至2007年1月共135例儿童参加了测试.WS组22例,平均12(6～16)岁,其中男13例,女9例;唐氏综合征(Ds)组25例,平均年龄12(7～16)岁,男21例,女4例;同年龄对照组45名,平均年龄12(6～16)岁,男27名,女18名;同智龄对照组43名,平均年龄4(2～8)岁,男23名,女20名.采用皮勃迪图片词汇测试(PPVT)进行智龄匹配.使用一套视觉搜索任务测试4组儿童的选择性注意、转移性注意和持续性注意功能并进行比较.结果 (1)单目标搜索任务中,没有与目标相似的干扰因素存在时,WS组儿童的正确反应率比同年龄对照组儿童低(71%±25% vs 87%±14%,P=0.001),平均反应时间长(5 s vs 3 s,P=0.000),平均反应距离长(相对单位:25 vs 18,P=0.000),与DS组儿童比较,WS组儿童平均反应时间较长(5 s vs 3 s,P=0.022),但是与同智龄对照组儿童的表现相当;错误类型分析发现仅形状错误发生率比同年龄对照组儿童高(15%vs 0,P=0.000).在增加与目标刺激颜色相同、形状相近的干扰刺激后,WS组儿童的表现比同年龄对照组及同智龄对照组都差,表现为正确反应率低(39%±20%vs 77%±23%vs 66%±23%,均P=0.000),平均反应时间长(13 s vs 3 s vs5 s,均P=0.000),搜索距离长(41 vs 20 vs 27,P=0.000、P=0.004),形状错误发生率比同年龄对照组及同智龄对照组都高(14% vs 0 vs 7%,P=0.000、P=0.017),但是与DS组儿童差异无统计学意义.(2)双目标交替搜索的转移性任务显示WS组儿童的转移性注意正确反应率较同年龄对照组低,平均反应时间长,搜索距离长(52%±28%、11 s、54±27 vs 78%±22%、4 s、31±13,均P=0.000),各指标与DS组儿童及同智龄对照组儿童差异均无统计学意义.WS组转移错误发生率比同年龄对照组和同智龄对照组儿童高(13%、0、4%,P=0.000、P=0.004).(3)警觉任务发现WS组儿童持续性注意的正确反应率较同年龄对照组儿童低(52%±25%vs 80%±21%,P=0.000),平均反应时间长(4 s±1 s vs 3 s±1 s,P=0.000),错误点击数高(8 vs 3,P=0.000),但和DS组比较差异无统计学意义.结论 WS组儿童存在视觉注意功能缺陷.