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一、病例资料患者女性,3岁.因"3d内呕血约2000 ml"于2012年9月12日入院,患儿3d前突发呕鲜红色血液,共10余次,量较大,共约2000 ml,有乏力,当时未解大便,无晕厥、胸闷、心悸,当地医院查血红蛋白67 g/L,予以对症治疗,生命体征平稳后转我院.既往无黑便、呕血及皮肤、黏膜出血倾向.患儿足月顺产,出生时体质量3 100 g.出生后无青紫,APGAR评分10分.生后母乳喂养,按时添加辅食.生长发育同正常同龄小儿.无手术、外伤史.父母非近亲结婚,无相关遗传代谢性疾病家族史.患儿有一哥哥,21岁,身体健康. 关键词：因子Ⅻ;门静脉海绵样变性