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目的探讨小儿特发性扭转性肌张力不全的临床特征、治疗方法及疗效的初步评价.方法对10例特发性扭转性肌张力不全患儿的临床特征进行回顾性分析.均采用口服药物治疗,住院治疗1例缓解,9例有效,并对5例进行随访,平均2年6个月.结果发病高峰年龄6~9岁,单下肢起病5例,单上肢3例,颈部2例.10例实验室及头颅影像检查均正常.随访5例坚持治疗,3例好转,2例无效.结论药物治疗是小儿特发性扭转性肌张力不全的主要治疗方法,疗效有时不稳定,治疗需个体化.