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IgG4相关性疾病是以血清IgG4升高、组织IgG4浆细胞浸润以及纤维性病变为特征的多系统疾病,可累及胰腺、肾脏、唾液腺等多种器官,累及肾脏时称为IgG4相关性肾病,主要表现为IgG4相关性肾小管间质性肾炎,累及肾小球时以膜性肾病多见。而特发性膜性肾病的免疫复合物沉积也以IgG4为主,在临床上区分IgG4相关性疾病继发的膜性肾病与特发性膜性肾病非常重要。本文从发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面探讨IgG4相关性肾病与特发性膜性肾病的区别,为临床的诊治提供一定的理论基础。