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肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是上、下运动神经元均受损害的神经变性疾病,大多数ALS患者最终死于呼吸衰竭或肺部感染。本文对近年国内外ALS患者呼吸功能主要评估方法以及治疗呼吸功能障碍的相应对策（营养支持、气道管理、无创通气、机械通气、膈肌起搏和功能锻炼）进行综述,以便临床更好把握ALS患者呼吸功能情况,及时采取有效措施延缓呼吸功能恶化的进展。