目的探讨睾丸支持细胞瘤的临床及病理组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集8例睾丸支持细胞瘤,进行形态学及免疫组化检测,并对相关文献复习。结果 8例支持细胞瘤患者中7例为男性,1例为假两性畸形;年龄10～54岁,中位年龄28.5岁;肿瘤直径1～6.5 cm,平均3.1 cm。6例为正常下降的睾丸,1例为合并假两性畸形的睾丸,1例为隐睾;1例合并乳腺发育,余7例无明显内分泌症状。镜下,7例为非特殊型支持细胞瘤,肿瘤细胞呈小梁状、实性巢状、中空小管状排列,肿瘤细胞圆形、卵圆形或多角形,部分胞质内有空泡,轻度异性,可见核沟及核仁,偶见核分裂象。部分病例可见纤维玻璃样变背景中相互吻合的小管和条索。1例为大细胞钙化性支持细胞瘤,肿瘤细胞呈实性巢片状,肿瘤内及管状结构内均可见大片状不规则颗粒状钙化灶,灶状区域间质疏松黏液样变,淋巴细胞浸润;局部可见灶状坏死,周围曲细精管内可见原位支持细胞砂砾体样钙化的证据。免疫组化显示肿瘤细胞Calretinin、α-inhibin、vimentin、WT-1(+),AE1/AE3灶状(+),PLAP、EMA、SMA、CD117、AR、CD56、SALL、CK8/18、D2-40、CK5/6、SALL4、Oct3/4(-),钙化性大细胞支持细胞瘤S-100(+)。6例获得随访,均无复发及转移。结论睾丸支持细胞瘤是一种具有恶性潜能的交界性肿瘤,应与间质细胞瘤、精原细胞瘤、间皮瘤、腺瘤样瘤、隐睾中的支持细胞结节、支持细胞增生等鉴别。