目的 :总结原发骶骨肿瘤的流行病学特点、手术方式及治疗效果。方法 :2000年7月~2013年12月在北京大学人民医院骨与软组织肿瘤中心接受手术治疗的骶骨原发肿瘤患者790例,其中男416例,女374例。发病年龄5~78岁,平均44.8岁。病理类型:脊索瘤193例,骨巨细胞瘤141例,神经纤维瘤83例,神经鞘瘤48例,恶性外周神经鞘瘤19例,骨髓瘤39例,骨肉瘤26例,软骨肉瘤49例,尤文肉瘤/PNET 28例,畸胎瘤37例,其他肿瘤127例。随访期3~5年。分析上述主要病理类型病例的男女比例、年龄特点、病灶部位及生长特点、手术方式、局部复发及生存率。结果:1脊索瘤193例,占24.4%。男120例,女73例,平均年龄56.7岁(21~75岁)。89例累及S3以下的患者接受了广泛或边缘性切除;70例累及S2以下的患者接受了整块切除,其中21例整块切除后肿瘤上缘骶骨有残留,进行了补充切除;34例肿瘤累及全骶骨的患者中,19例接受了全骶骨整块切除手术,余患者行分块切除术。远处转移19例(9.8%),包括肺转移10例,骨转移6例,肝转移3例。151例首次手术的患者中57例局部复发(37.7%)。术后5年无病生存率45.1%,5年总生存率87.7%。2骨巨细胞瘤141例,占17.8%。其中男69例,女72例,平均年龄34.2岁(16~61岁)。132例行切刮术,3例行全骶骨切除术,6例因肿瘤巨大仅行多次血管栓塞术。术后共25例复发(18.9%),13例为采用术中腹主动脉球囊临时阻断者,12例为未采用腹主动脉球囊临时阻断者。3神经源性肿瘤150例,占骶骨原发肿瘤的19%。分别为良性神经源性肿瘤131例(神经纤维瘤83例、神经鞘瘤48例)和恶性神经鞘瘤19例。131例良性神经源性肿瘤中,男62例,女69例,平均年龄为42.3岁(17~67岁);均行边缘性切除,17例(12.9%)术后复发。4骨肉瘤26例,占3.3%。男15例,女11例,平均年龄25.8岁(12~58岁)。16例行术前化疗,21例行术后化疗。13例行整块切除术或全骶骨切除术,13例行分块切除术。12例(46%)手术后复发。术后3年及5年生存率分别为43.5%和21.8%。5尤文肉瘤/PNET 28例,占3.5%。男13例,女15例,平均年龄22.3岁(5~50岁)。21例行术前化疗,27例行术后放化疗。14例行整块切除术或全骶骨切除术,14例行分块切除术。15例(53.6%)手术后复发。术后3年及5年生存率分别为39.1%和19.6%。6软骨肉瘤49例,占6.2%。男26例,女23例,平均年龄42.5岁(17~69岁)。29例行整块切除术或全骶骨切除术,余行分块切除术。22例(44.9%)手术后复发。术后2年及5年总生存率分别为58.7%和47.0%;术后2年及5年无病生存率分别为42.3%和31.8%。结论:最常见的原发骶骨肿瘤为脊索瘤、骨巨细胞瘤、神经源性肿瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤和骨髓瘤。各肿瘤的好发年龄、性别比例、部位及生长方式各有特点。不同的病理类型应选择不同的手术方式。骶骨脊索瘤肿瘤整块切除的术后复发率远低于病灶内手术;骶骨巨细胞瘤治疗最大的难点和关键点是控制术中出血;骶骨原发高度恶性肿瘤如骨肉瘤、尤文肉瘤等边缘或病灶内手术后复发率极高,应行肿瘤整块广泛切除。