【摘 要】
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神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome，PNS)是非神经系统肿瘤通过远隔效应损伤神经系统的一组临床综合征。儿童PNS常以神经系统异常起病，临床表现不典型，易误诊。肿瘤相关神经抗体是PNS诊断、分类及判断预后的重要指标。PNS的治疗应尽早进行，主要以原发肿瘤治疗和免疫治疗为主。该文通过对儿童常见的中枢神经系统PNS，如眼阵挛-肌阵挛综合征、边缘
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院神经内科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地 儿科学重庆市重点实验室 400014,重庆医科大学附属儿童
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神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome，PNS)是非神经系统肿瘤通过远隔效应损伤神经系统的一组临床综合征。儿童PNS常以神经系统异常起病，临床表现不典型，易误诊。肿瘤相关神经抗体是PNS诊断、分类及判断预后的重要指标。PNS的治疗应尽早进行，主要以原发肿瘤治疗和免疫治疗为主。该文通过对儿童常见的中枢神经系统PNS，如眼阵挛-肌阵挛综合征、边缘性脑炎和自身免疫性脑炎等进行综述，以提高临床医师的认识。
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紫癜性肾炎和IgA肾病在肾脏免疫病理上均表现为以肾小球系膜区IgA广泛沉积为主。近年来对这两种疾病发病机制的研究取得很大进展，不仅证实异常糖基化IgA1、补体异常激活、细胞免疫失衡及细胞因子生成紊乱、遗传因素等因素参与发病机制，而且在内皮细胞微粒、细胞外诱捕网、足细胞自噬、多肽谱系异常等其他免疫发病机制方面亦有突破性进展，为疾病的诊治提供了新的思路。该文对两种疾病的发病机制进行综述。
腹裂是一种新生儿少见的腹壁发育畸形，具体病因尚未明确。胎儿时期，超声检查是诊断腹裂的重要手段。腹裂通常位于脐带右侧，需要产后及时干预。胎儿有发生宫内生长受限、早产和宫内胎儿死亡等风险。此外，复杂型腹裂合并肠道并发症的存在，如肠闭锁、狭窄，肠坏死或穿孔。早期诊断与及时的外科干预是改善患儿预后的关键。该文对腹裂的诊断手段和治疗方式进行综述，以期为临床工作提供帮助。
目的胎儿生长受限(FGR)儿童发生神经认知障碍的风险增加，但目前尚无关于其叙事能力方面的研究。该文对比出生于24～40周的FGR儿童与适于胎龄儿(AGA)在8～10岁时的叙事能力。方法在1998～2001年，前瞻性收集了芬兰一家三级医院的36例FGR儿童作为病例组，31例AGA儿童作为对照组。采用标准化测试评估叙事能力，并分析叙事、沟通、阅读和拼写技能之间的相关性。结果与AGA组相比，FGR儿童在
抗胆碱能药物作为支气管扩张剂在治疗阻塞性气道疾病(包括慢性阻塞性肺疾病和哮喘)方面有着重要作用。抗胆碱能药物分短效抗胆碱能药物(short-acting muscarinic antagonists，SAMA)和长效抗胆碱能药物(long-acting muscarinic antagonists，LAMA)。异丙托溴铵是儿科临床常用的SAMA，经吸入途径给药。异丙托溴铵和短效β2-肾上腺素能受体
目的分析河北省儿童医院2019年呼吸道感染患儿7种常见病毒病原体的流行病学特征，为河北省儿童呼吸道感染的预防和治疗提供理论支持。方法2019年1月1日至12月30日，采集在河北省儿童医院门诊和住院的10 186例呼吸道感染患儿的鼻咽部抽吸物(nasopharyngeal aspiration，NPA)或支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid，BALF)。通过基于
近年来特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)在人群中的发病率逐渐上升，传统的治疗药物对于阻止肺纤维化的进展虽然有一定疗效，但不良反应均较大，应用受限。细胞、细胞因子、上皮-间质转化均参与了肺纤维化的过程，并且组蛋白去乙酰化酶8(histone deacetylase 8，HDAC8)也在这些相关的过程中起着重要作用。多项研究发现HDAC8促进了肺的纤维
目的分析儿童继发性噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)的临床和实验室特点，探讨继发性HLH的治疗及预后。方法收集西安市儿童医院自2013年1月至2019年3月收治的70例继发性HLH患儿的临床资料进行分析。结果70例患儿中男性37例，女性33例；平均发病年龄(4.2±3.3)岁；以热程计算，平均确诊时间为(16.0±8.3)d；根据病因，分
目的母乳喂养与极低出生体重儿(VLBW)的神经发育改善有关，但其机制尚不清楚。这项研究利用定量磁共振成像(qMRI)技术比较了母乳喂养和配方奶喂养的早产儿脑部总体发育和脑白质发育情况。方法我们前瞻性纳入了体重<1 500 g且胎龄<32周的早产儿，并在纠正胎龄足月时行头MRI检查。使用体积分割来计算局部和总脑容量，并使用弥散张量成像来评估脑白质微结构发育情况。我们从病历中获取早产儿的每日营养数据。
微小RNA(microRNA，miRNA)是一类长约22个核苷酸的内源性非编码RNA，参与调控细胞增殖、分化、代谢、凋亡的各个方面。小胶质细胞是中枢神经系统的固有免疫细胞，参与介导免疫炎症反应，在众多神经系统疾病的发生、发展及康复过程中扮演重要角色。激活的小胶质细胞能够极化为M1和M2两种类型。M1型主要促进炎症反应的发生，M2型则具有抗炎和促进神经修复的功能。近年来研究发现，miRNA可以调控小
神经母细胞瘤(nueroblastoma，NB)是最常见的小儿颅外实体肿瘤，以起病隐匿，恶性度高，易发生骨髓、骨骼和远处器官转移为特点，在生物学、遗传学、临床和形态学等方面均表现出高度异质性。目前高危及难治复发NB的预后极差，研究发现多种染色体异常与NB发生和增殖转移密切相关，包括染色体数目、基因结构、节段碎裂、染色质重塑等异常。推测治疗中肿瘤患儿个体间的遗传学变异，可能是导致肿瘤进展或复发的主要