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目的：探讨环磷酰胺治疗结缔组织病相关肺间质病变的效果与累积量的关系。方法：收治结缔组织病相关肺间质病变患者44例，均接受环磷酰胺治疗，分为观察组(环磷酰胺在体内累积量≥15g)以及对照组(环磷酰胺在体内累积量＜15g)，探讨其疗效与累积量的关系。结果：观察组呼吸道治疗总有效率和肺功能高分辨CT治疗总有效率均显著高于对照组(P＜0.05)。结论：利用环磷酰胺治疗结缔组织病相关肺间质病变，其临床疗效与环磷酰胺的累积量有一定关系，累积量越多，临床疗效越好，且随着累积量的增加，肺功能高分辨CT趋向改善。