【摘 要】
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重链沉积病（HCDD）是单克隆免疫球蛋白重链在组织沉积所致的全身性疾病，肾脏是最常累及的器官。血液游离轻链、单克隆蛋白及补体检测对诊断有一定意义，确诊依赖肾活检。系膜细胞表型的转变及补体系统的激活可能是HCDD的分子机制，化疗、大剂量化疗加自体干细胞移植及肾移植可改善预后。本文主要介绍该疾病的分子机制和诊疗的最新进展。
【机 构】
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东部战区总医院/国家肾脏病临床医学研究中心南京大学附属金陵医院
【基金项目】
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国家自然科学基金面上项目（82070793）； 江苏省卫生健康委员会医学科研项目（ZD2021018）；
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重链沉积病（HCDD）是单克隆免疫球蛋白重链在组织沉积所致的全身性疾病，肾脏是最常累及的器官。血液游离轻链、单克隆蛋白及补体检测对诊断有一定意义，确诊依赖肾活检。系膜细胞表型的转变及补体系统的激活可能是HCDD的分子机制，化疗、大剂量化疗加自体干细胞移植及肾移植可改善预后。本文主要介绍该疾病的分子机制和诊疗的最新进展。
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