【摘 要】
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噬血细胞综合征(HPS)属组织细胞病,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象.临
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噬血细胞综合征(HPS)属组织细胞病,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象.临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血障碍.显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞.近年来对其报道逐渐增多,尤多见于东方人种.近年来,对该病的病因、发病机制及治疗研究深化了认识,刷新了概念,经复习文献,综述如下.1 HPS的分类HPS可分为原发性(遗传性,及原因不明)或继发性(反应性)[1].
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