【摘 要】
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川崎病冠状动脉病变已成为部分国家、地区常见的儿童获得性心血管疾病之一，巨大冠状动脉瘤是川崎病冠状动脉病变中的严重类型，后期完全恢复的可能性较小，其心血管事件发生率和病死率均明显升高。巨大冠状动脉瘤患儿进入成年期后有较高的心血管疾病发病风险，而且儿童期巨大动脉瘤与青壮年心源性猝死及成年后冠状动脉粥样硬化的发生密切相关，对患儿的长期预后和生活质量产生严重影响。该文就川崎病合并巨大冠状动脉瘤的临床特点及预后作一综述。
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院心血管内科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地 儿科学重庆市重点实验室 400014重庆医科大学附属儿童
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川崎病冠状动脉病变已成为部分国家、地区常见的儿童获得性心血管疾病之一，巨大冠状动脉瘤是川崎病冠状动脉病变中的严重类型，后期完全恢复的可能性较小，其心血管事件发生率和病死率均明显升高。巨大冠状动脉瘤患儿进入成年期后有较高的心血管疾病发病风险，而且儿童期巨大动脉瘤与青壮年心源性猝死及成年后冠状动脉粥样硬化的发生密切相关，对患儿的长期预后和生活质量产生严重影响。该文就川崎病合并巨大冠状动脉瘤的临床特点及预后作一综述。
其他文献
目的探讨3~7月龄婴儿体内铁水平和粗大运动评分的相关性。方法该项前瞻性研究应用Alberta婴儿运动量表(AIMS)对252例3~7月龄婴儿进行评估，并测定其中250例婴儿的铁蛋白水平。该研究分析222例婴儿的AIMS评分和铁蛋白水平以及61例婴儿的AIMS评分与网织红细胞中血红蛋白含量(ret-Hb)的相关性，并应用Logistic回归和ROC曲线进行数据分析。结果Alberta婴儿运动量表z评分低于第10百分位数作为结局指标，铁蛋白的最佳截断值为51μg/L(敏感度86%，特异度81%)，ret-Hb
目的以往关于哺乳期锂治疗的研究结果意见不一，该研究旨在评估密切随访下哺乳期锂治疗对婴儿是否安全。方法回顾性分析2006年至2021年瑞典斯德哥尔摩地区出生、母亲应用锂治疗并哺乳的婴儿。该研究收集婴儿血清锂浓度测定数据及相关临床资料。结果共30例婴儿纳入本研究(21例女孩，9例男孩)，随访时的年龄中位数为40d(范围8~364d)。生后第2周血清锂浓度中位数为0.10mmol/L(范围0.05~0.7mmol/L)，第2~4周为0.08mmol/L(范围0.05~1.2mmol/L)，第2个月为0.06mm
目的比较芬兰医院初产妇水中分娩和传统分娩的结局。方法回顾性分析2018年9月至2021年3月在芬兰一家Ⅱ级医院进行水中分娩和传统分娩的低风险产妇，从数据库中收集病例组和对照组的相关资料。结果研究共纳入78例水中分娩产妇，选择1623例传统分娩产妇为对照组。水中分娩产妇的止痛药使用剂量为对照组的1/4。与对照组相比，水中分娩组的新生儿体温略低(36.6vs36.8℃)，脐动脉和静脉pH值稍高(动脉：7.31vs7.28，静脉：7.38vs7.35)，缩短住院时长(1.90dvs2.33d)。两组Apgar评
儿童局限性硬皮病罕见，其发病机制尚未完全明确，早期诊断至关重要。早期干预与良好的预后相关，但尚缺乏相对可靠的评估方法。目前该病主要诊断依据为临床表现，对诊断存疑时，需行皮肤或皮下组织活检；高频多普勒超声、剪切波超声弹性成像、红外热成像、MRI和面部锥形束计算机断层扫描、皮肤病评估工具等可评估病情；诊治中应完善系统评估。激素及甲氨蝶呤仍是一线治疗方案，二线疗法证据有限，霉酚酸酯、羟氯喹、环孢素A、托珠单抗、英夫利昔单抗等可能发挥一定作用。
儿童中克罗恩病(Crohn′sdisease，CD)的发病率逐年增加，与成人相比，儿童CD面临更迅速变化的病程、更大范围的肠道受累和生长发育的问题。生物制剂的出现拓宽了儿童CD的治疗途径，其中应用最广泛的是抗肿瘤坏死因子治疗，英夫利昔单抗(Infliximab，IFX)、阿达木单抗(Adalimumab，ADA)已被批准用于儿童CD的诱导和缓解治疗。其他途径的生物制剂，如白细胞介素抑制剂乌斯奴单抗(Ustekinumab，UTK)、抗整合素单克隆抗体维多珠单抗(Vedolizumab，VDZ)和生物类似物
甲状腺激素(thyroidhormone，TH)是人体重要的激素之一，对心血管系统有着重要作用。研究发现体外循环过程中低体温、血液稀释、血管内皮损伤、缺血再灌注、炎性因子释放等因素会造成甲状腺功能障碍，导致正常甲状腺病态综合征(euthyroidsicksyndrome，ESS)。ESS与术后心输出量降低、外周血管阻力增高密切相关，严重影响患儿预后。术后补充TH能够降低ESS的程度，特别是在低龄和复杂先心病儿童群体中有明显临床优势。但不同的临床研究存在差异，TH替代治疗目前还存在争议。该文对TH对心血管系
室间隔缺损(ventricularseptaldefects，VSD)是最常见的先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的25%~40%。传统治疗VSD的方法为体外循环下经胸修补的方式，虽然疗效较为理想，但是对于患者的创伤较大，这种方法无法完全避免潜在的体外循环相关并发症。近35年来，各类型封堵器通过X线或超声引导下经皮介入的方式逐渐被用于治疗VSD。目前临床广泛应用的封堵器主要有国产膜部VSD封堵器(对称型、偏心型、小腰大边型)、国产肌部VSD封堵器以及Amplatzer导管封堵器(一代、二代)。该文就不同类
双主动脉弓是胚胎发育过程中第四对主动脉弓发育异常所致的一类先天性主动脉弓畸形。该病临床表现并不典型，常压迫气管食管，严重时引起呼吸困难和吞咽困难，甚至危及生命。目前主要通过超声心动图、计算机断层血管造影、磁共振血管成像、心导管造影等影像学成像技术诊断，治疗以手术为主。早期诊断、早期干预，避免气管软化，对改善预后有重要的临床意义。该文将对双主动脉弓的胚胎发育机制、分型、临床诊断、治疗及预后的研究进展作一简要综述，以提高该病的诊治水平。
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