骨形态发生蛋白-2在先天性胫骨假关节中的应用进展

来源 :临床小儿外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:liusheng123321
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先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)是发生在儿童的一种罕见疾病,常伴随Ⅰ型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1,NF —1)。由于胫骨发育畸形导致胫骨成角、髓腔狭窄或囊肿,最终形成不愈合的假关节[1]。自 Paget 于1891年报道该病以来,其病因机制尚未阐明[1-3]。治疗主要以手术为主,尽管术式不断改进,但目前仍没有一种理想的术式,术后肢体短缩、成角畸形、再骨折不愈合等风险并未降低[4]。近年来骨形态发生蛋白(Bone Morphogenetic Proteins,BMPs)在骨缺损及骨不连中的应用成为热点,BMPs 属于转化生长因子β(Transforming Growth Factor beta,TGF —β)超家族中的一种蛋白调节因子,对于骨及软骨的形成与修复起着关键性作用[5]。美国食品药物管理局(Food and Drug Administration,FDA)目前已批准人重组骨性态发生蛋白-7(Recombinant Human Bone Morphogenetic Protein —7,rhBMP —7)以及人重组骨性态发生蛋白—2(Recombinant Human Bone Morphogenetic Protein -2,rhBMP —2)用于成人脊柱融合手术、成人胫骨开放性骨缺损及胫骨骨不连等一些特定骨科疾病[6,7]。近年来 BMP -2在儿童先天性胫骨假关节治疗中的应用取得了一定疗效,本文就 BMP—2在儿童先天性胫骨假关节中的应用综述如下。
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