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目的探讨卵巢外腹膜浆液性乳头状癌（EPSPC）的临床特点、诊断及鉴别诊断、组织学来源、治疗和预后。方法对1996～2008年收治的4例术后诊断为卵巢外腹膜浆液性乳头状癌的患者临床资料进行回顾性分析。结果4例患者均施行了肿瘤细胞减灭术，术中腹腔放置顺铂，术后PAC或PT方案化疗。结论EPSPC为来源于第二苗勒系统的恶性肿瘤，发病率低，误诊率高，CA125可作为诊断及监测预后的指标之一。