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【摘要】:目的:观察分析脑白质病变与偏头痛之间的关系。方法:回顾性分析29例头颅MRI证实有皮质下脑白质病变的偏头痛患者的临床资料。结果:偏头痛29例中8例(27.6%)有家族性头痛史,25例(86.2%)TCD检查有脑血流速度增加或降低,其中以脑血流速度下降为主,占51.7%,头颅MRI29例中28例(96.6%)有皮质下脑白质多灶性小圆点状长T1长T2改变,其中11例(39.3%)有两侧对称性特点,1例基底节MRI示小点状长T1长T2改变。结论:偏头痛可能与遗传因素及免疫反应有关,部分偏头痛合并皮质下脑白质病变可能是一种家族遗传性脑血管病。
【關键词】:脑白质;偏头痛;MRI
【中图分类号】R742.8+9【文献标识码】A【文章编号】1007-8517(2010)06-062-2
偏头痛是神经内科的一种常见病、多发病,发病率为15%～25%[1],临床以长期反复发作的搏动性头痛为特征,体征少见,病因尚未明了。大脑白质病变亦称白质疏松症,实则是脑白质脱髓鞘[2],常见病因有血管性和非血管性。近年来发现,部分偏头痛患者存在静息性梗死以及白质病变(white matter lesions,WML)等影像学异常。鉴于此,我院应用经颅多普勒(TCD)和核磁共振(MRI)对反复发作性头痛6个月以上的患者进行检查,发现存在多灶性脑白质病变的患者有29例,为明确脑白质病变与偏头痛之间的关系,我们做了进一步的观察和分析,本文将对偏头痛患者中的脑白质病变进行阐述。
1资料和方法
1.1研究对象
29例来自南方医院的偏头痛患者,男15例,女14例;年龄15～53岁,平均37.2岁;发病年龄5～46岁,平均31.2岁。病程时间0.6～30a,平均7.1a。本组均符合1988年国际头痛协会制定的偏头痛诊断标准,无其他颅内、外疾患引起的头痛。典型偏头痛5例(17.2%);普通型20例(69.2%),其中11例女性患者中有4例发作性头痛与月经周期有关;偏瘫型2例(6.8%)均为女性;晚发型(45岁以后发病)2例(6.8%);头痛家族史8例(27.6%)。
1.2方法
对确诊为偏头痛的29例患者进行经颅多普勒(TCD)和头颅MRI检查,对治疗效果进行分析。
2结果
2.1经颅多普勒(TCD)检查
本组TCD检查中单条血管血流速度降低者11例,降低范围15%～30%,其中8例血流速度降低20%以上;单条血管血流速度增快7例,增加范围10%。多条血管血流速度降低4例,降低范围10%～30%;多条血管血流速度增加3例,增加范围15%～20%,血流速度正常者4例。
图1 头颅MRI平扫:脑白质多灶性长T2信号
2.2头颅MRI及MRA表现
本组28例(96.6%)患者头颅MRI脑皮质下白质有多灶性小点状或小片状长T1长T2改变(图1)。其中额叶皮质下8例(28.6%),顶叶3例(10.7%),枕叶3例(10.7%),半卵圆点中心4例(14.3%),侧脑室旁3例(10.7%),2个以上部位7例(25%),上述28例中两侧对称性改变者11例(39.3%),其中枕叶3例。1例头颅MRI示基底节有多灶性小圆点状长T1长T2改变(3.4%)。3例头部MRA均为正常。
2.3治疗效果
常规应用尼膜同、西比灵、养血清脑颗粒等治疗,80%以上患者头痛有不同程度的缓解,但不能根治。头痛持续剧烈发作时静滴地塞米松10mg迅速缓解。
3讨论
偏头痛是一种功能致残性疾病,一直被认为不影响患者预后。然而,近年来的研究显示偏头痛与卒中、癫痫等一系列疾病具有密切的联系。在实际的临床工作中也发现部分患者存在静息性梗死以及白质病变(white matter le
-sions,WML)等影像学异常,这给患者和临床医生带来不
少困扰。2004年Swarts等[3]的荟萃分析证实,偏头痛与WML的发生密切相关,这一关联独立于其他血管危险因素。本文对偏头痛与脑白质病变的关系作了初步的观察和分析。
脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病,对其分类迄今尚无统一标准。对成人而言,大多数可明确病因,因此,认识成人脑白质病变的诱因及其影像学表现,对临床诊断和治疗起着关键作用。它们有一个共同的特点,无论是MRI还是CT都表现为斑片状、大片状脑白质脱髓鞘改变,半卵圆中心、额角、枕角周围及侧脑室周围的白质最常受累,表现为对称或不对称的长T2信号或略长T2信号,若病变较轻,T1WI和CT可无阳性表现。这一现象在我们的结果中可以清楚观察到。
3.1偏头痛与变态反应传统观念认为偏头痛除长期反复发作性头痛之外,一般无阳性体征及影像学改变[4],但近年来随着医疗水平及检测技术的提高,我们逐渐发现某些偏头痛患者头颅MRI有皮质下脑白质改变,并具有一定的特征:①以皮质下脑白质改变为主;②多呈小圆点状;③多灶性;④两侧对称性,枕叶病灶全部为对称性。最新研究认为免疫机制可能在偏头痛性脑梗塞的发病中起着重要作用,抗心磷脂抗体(ACA)是近期研究较多的一种自身免疫抗体,ACA与偏头痛诱发缺血性脑梗塞有关。Gazerani P等对偏头痛70例(60%患者有过敏史)和健康对照组45例分别测定血清IgE和组胺水平,结果偏头痛组特别是有过敏史患者血清IgE和组胺水平明显高于正常健康对照组(P<0.0001),认为变态反应参与了偏头痛的病理生理过程,IgE和组胺起一定免疫介导作用。本组中28例(96.6%)皮质下脑白质病变,病灶呈小圆点状,其中11例(39.3%)患者的病灶有两
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侧对称性改变,所以我们认为此种偏头痛性脑白质病变可能与自身免疫有关,头痛发作呈连续状态时静点激素有效也说明可能与变态反应有关。
3.2偏头痛与遗传关于偏头痛遗传学的报道和最近关于偏头痛流行病学和分子生物学的研究,发现在家族性偏头痛中遗传因素起决定性作用约占60%,本病有头痛家族史者,亲属中患偏头痛的危险性高于一般人群的3～6倍[5]。本组中8例(27.6%)有家族性头痛史,15岁1例,发作性头痛史10a(5岁发病),其母及表姐有发作性头痛史。有学者报道偏头痛与6p12.2～p21.1和14q21.2～q22.3等多个不同基因位点突变有关,为家族遗传性脑血管病类型之一。目前倍受国内外学者关注的伴皮质下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL),其病因是染色体19p13.2～13.1上的NOTCH3基因突变,主要病理改变是脑内小动脉内膜下纤维组织增生和内膜混浊样玻璃样变,血管壁呈向心性肥厚或管腔狭窄,动脉中层广泛性嗜酸性粒细胞浸润和壁间水肿,电镜下见血管中层平滑肌细胞有嗜锇酸颗粒沉积。本病主要临床表现分3个阶段:第1阶段:20～40岁时出现反复发作性偏头痛及头颅MRI白质异常信号;第2阶段:40～60岁时卒中样发作;第3阶段:60岁以上约1/3患者出现痴呆,部分患者脑脊液蛋白的含量增高[6]。本组29例患者中28例与CADASIL第1阶段临床表现及头颅MRI改变特点相似,1例与第2阶段相似,8例(27.6%)有家族头痛史。综上所述,本组偏头痛中28例(96.6%)患者头颅MRI合并皮质下脑白质多灶性病变,同时脑血流有改变。本文推测,认为本病与遗传及免疫反应有关,它们参与了偏头痛的发生、发展及病理生理过程,是一种多基因、多因素复杂的脑血管疾病;部分偏头痛合并皮质下脑白质病变可能是一种家族遗传性脑血管病。
参考文献
[1] 韩仲岩,唐盛孟,石秉霞.实用脑血管病学(第2版)[M].上海:上海科学技术出版社,1994:327-329.
[2] 魏刚之,袁锦楣,张津.神经病学.神经系统脱髓鞘疾病[M].北京:人民军医出版社,2002,9-11.
[3] Swartz RH,Kern RZ.Migraine is associated with magnetic resonance imaging white matter abnormalities:a meta-analysis[J].ArchNeuro,l,2004,61:1366-1368.
[4] 李金凤,毛善平,段申汉.20例偏头痛患者TCD分析[J].卒中与神经疾病,2001,18(4):243-244.
[5] 王维治,罗祖明.神经病学(第4版)[M].北京:人民卫生出版社,2002:
242-245.
[6] 饶明俐,林世和.脑血管疾病(第1版)[M].北京:人民卫生出版社,2002:235-237.
【關键词】:脑白质;偏头痛;MRI
【中图分类号】R742.8+9【文献标识码】A【文章编号】1007-8517(2010)06-062-2
偏头痛是神经内科的一种常见病、多发病,发病率为15%～25%[1],临床以长期反复发作的搏动性头痛为特征,体征少见,病因尚未明了。大脑白质病变亦称白质疏松症,实则是脑白质脱髓鞘[2],常见病因有血管性和非血管性。近年来发现,部分偏头痛患者存在静息性梗死以及白质病变(white matter lesions,WML)等影像学异常。鉴于此,我院应用经颅多普勒(TCD)和核磁共振(MRI)对反复发作性头痛6个月以上的患者进行检查,发现存在多灶性脑白质病变的患者有29例,为明确脑白质病变与偏头痛之间的关系,我们做了进一步的观察和分析,本文将对偏头痛患者中的脑白质病变进行阐述。
1资料和方法
1.1研究对象
29例来自南方医院的偏头痛患者,男15例,女14例;年龄15～53岁,平均37.2岁;发病年龄5～46岁,平均31.2岁。病程时间0.6～30a,平均7.1a。本组均符合1988年国际头痛协会制定的偏头痛诊断标准,无其他颅内、外疾患引起的头痛。典型偏头痛5例(17.2%);普通型20例(69.2%),其中11例女性患者中有4例发作性头痛与月经周期有关;偏瘫型2例(6.8%)均为女性;晚发型(45岁以后发病)2例(6.8%);头痛家族史8例(27.6%)。
1.2方法
对确诊为偏头痛的29例患者进行经颅多普勒(TCD)和头颅MRI检查,对治疗效果进行分析。
2结果
2.1经颅多普勒(TCD)检查
本组TCD检查中单条血管血流速度降低者11例,降低范围15%～30%,其中8例血流速度降低20%以上;单条血管血流速度增快7例,增加范围10%。多条血管血流速度降低4例,降低范围10%～30%;多条血管血流速度增加3例,增加范围15%～20%,血流速度正常者4例。
图1 头颅MRI平扫:脑白质多灶性长T2信号
2.2头颅MRI及MRA表现
本组28例(96.6%)患者头颅MRI脑皮质下白质有多灶性小点状或小片状长T1长T2改变(图1)。其中额叶皮质下8例(28.6%),顶叶3例(10.7%),枕叶3例(10.7%),半卵圆点中心4例(14.3%),侧脑室旁3例(10.7%),2个以上部位7例(25%),上述28例中两侧对称性改变者11例(39.3%),其中枕叶3例。1例头颅MRI示基底节有多灶性小圆点状长T1长T2改变(3.4%)。3例头部MRA均为正常。
2.3治疗效果
常规应用尼膜同、西比灵、养血清脑颗粒等治疗,80%以上患者头痛有不同程度的缓解,但不能根治。头痛持续剧烈发作时静滴地塞米松10mg迅速缓解。
3讨论
偏头痛是一种功能致残性疾病,一直被认为不影响患者预后。然而,近年来的研究显示偏头痛与卒中、癫痫等一系列疾病具有密切的联系。在实际的临床工作中也发现部分患者存在静息性梗死以及白质病变(white matter le
-sions,WML)等影像学异常,这给患者和临床医生带来不
少困扰。2004年Swarts等[3]的荟萃分析证实,偏头痛与WML的发生密切相关,这一关联独立于其他血管危险因素。本文对偏头痛与脑白质病变的关系作了初步的观察和分析。
脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病,对其分类迄今尚无统一标准。对成人而言,大多数可明确病因,因此,认识成人脑白质病变的诱因及其影像学表现,对临床诊断和治疗起着关键作用。它们有一个共同的特点,无论是MRI还是CT都表现为斑片状、大片状脑白质脱髓鞘改变,半卵圆中心、额角、枕角周围及侧脑室周围的白质最常受累,表现为对称或不对称的长T2信号或略长T2信号,若病变较轻,T1WI和CT可无阳性表现。这一现象在我们的结果中可以清楚观察到。
3.1偏头痛与变态反应传统观念认为偏头痛除长期反复发作性头痛之外,一般无阳性体征及影像学改变[4],但近年来随着医疗水平及检测技术的提高,我们逐渐发现某些偏头痛患者头颅MRI有皮质下脑白质改变,并具有一定的特征:①以皮质下脑白质改变为主;②多呈小圆点状;③多灶性;④两侧对称性,枕叶病灶全部为对称性。最新研究认为免疫机制可能在偏头痛性脑梗塞的发病中起着重要作用,抗心磷脂抗体(ACA)是近期研究较多的一种自身免疫抗体,ACA与偏头痛诱发缺血性脑梗塞有关。Gazerani P等对偏头痛70例(60%患者有过敏史)和健康对照组45例分别测定血清IgE和组胺水平,结果偏头痛组特别是有过敏史患者血清IgE和组胺水平明显高于正常健康对照组(P<0.0001),认为变态反应参与了偏头痛的病理生理过程,IgE和组胺起一定免疫介导作用。本组中28例(96.6%)皮质下脑白质病变,病灶呈小圆点状,其中11例(39.3%)患者的病灶有两
(下转第64页)
(上接第62页)
侧对称性改变,所以我们认为此种偏头痛性脑白质病变可能与自身免疫有关,头痛发作呈连续状态时静点激素有效也说明可能与变态反应有关。
3.2偏头痛与遗传关于偏头痛遗传学的报道和最近关于偏头痛流行病学和分子生物学的研究,发现在家族性偏头痛中遗传因素起决定性作用约占60%,本病有头痛家族史者,亲属中患偏头痛的危险性高于一般人群的3～6倍[5]。本组中8例(27.6%)有家族性头痛史,15岁1例,发作性头痛史10a(5岁发病),其母及表姐有发作性头痛史。有学者报道偏头痛与6p12.2～p21.1和14q21.2～q22.3等多个不同基因位点突变有关,为家族遗传性脑血管病类型之一。目前倍受国内外学者关注的伴皮质下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL),其病因是染色体19p13.2～13.1上的NOTCH3基因突变,主要病理改变是脑内小动脉内膜下纤维组织增生和内膜混浊样玻璃样变,血管壁呈向心性肥厚或管腔狭窄,动脉中层广泛性嗜酸性粒细胞浸润和壁间水肿,电镜下见血管中层平滑肌细胞有嗜锇酸颗粒沉积。本病主要临床表现分3个阶段:第1阶段:20～40岁时出现反复发作性偏头痛及头颅MRI白质异常信号;第2阶段:40～60岁时卒中样发作;第3阶段:60岁以上约1/3患者出现痴呆,部分患者脑脊液蛋白的含量增高[6]。本组29例患者中28例与CADASIL第1阶段临床表现及头颅MRI改变特点相似,1例与第2阶段相似,8例(27.6%)有家族头痛史。综上所述,本组偏头痛中28例(96.6%)患者头颅MRI合并皮质下脑白质多灶性病变,同时脑血流有改变。本文推测,认为本病与遗传及免疫反应有关,它们参与了偏头痛的发生、发展及病理生理过程,是一种多基因、多因素复杂的脑血管疾病;部分偏头痛合并皮质下脑白质病变可能是一种家族遗传性脑血管病。
参考文献
[1] 韩仲岩,唐盛孟,石秉霞.实用脑血管病学(第2版)[M].上海:上海科学技术出版社,1994:327-329.
[2] 魏刚之,袁锦楣,张津.神经病学.神经系统脱髓鞘疾病[M].北京:人民军医出版社,2002,9-11.
[3] Swartz RH,Kern RZ.Migraine is associated with magnetic resonance imaging white matter abnormalities:a meta-analysis[J].ArchNeuro,l,2004,61:1366-1368.
[4] 李金凤,毛善平,段申汉.20例偏头痛患者TCD分析[J].卒中与神经疾病,2001,18(4):243-244.
[5] 王维治,罗祖明.神经病学(第4版)[M].北京:人民卫生出版社,2002:
242-245.
[6] 饶明俐,林世和.脑血管疾病(第1版)[M].北京:人民卫生出版社,2002:235-237.