特发性肺纤维化（IPF），欧洲称为隐源性致纤维化肺泡炎，是一种病因未明的慢性间质性肺疾病（ILD），组织学以肺泡炎和间质纤维化为特征。基于IPF发病率、致残率和病死率的增加，当前尚无满意的治疗方法，平均5年存活率可与癌症的预后相比拟，以及被迫考虑进行肺移植等现状，使临床面临诊断和治疗的挑战。为此，美国胸科学会、美国胸肺医师学院和欧洲呼吸学会联合组织的专家委员会，从医学研究文库中收集（1966～1998年）所有与IPF相关的多学科文献3500份，经过各学科分组、严格的评阅及复习资料后形成陈述文件。全体委员会经过一系列会议，就IPF的诊断、评估和处理等方面，重新评估其研究对象和方法，特别就IPF诊断证据（临床或病理）、开胸肺活检（OLB）、电视胸腔镜手术（VATS）肺活检、尸解或经纤维支气管镜肺活检（TBLB）以及临床、放射学、肺生理和支气管肺泡灌洗（BAL）等方法的有用性和局限性等方面，经讨论、修订、界定和达成共识后，提出专家组意见和推荐方案，为临床医师提供了IPF诊断和治疗的共同准则，值得我们借鉴。