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副鼻窦小细胞神经内分泌癌极为罕见，发病机理不明，神经内分泌颗粒的存在提示其神经内分泌分化特征．也有报道与副涎腺的存在有关，部分基础研究显示其可能来源于多能干细胞、临床症状无特异性，以鼻腔和眼科症状为主，诊断主要取决于组织病理学表现、免疫组化结果，以及电镜下超微结构特征、病理学方面需与低分化鳞癌、黑色素瘤、嗅神经母细胞瘤和神经胶质瘤等相鉴别治疗并无统一方案，目前综合治疗具有明显疗效肿瘤易复发．预后较差．综合治疗方案的成熟有利于改善预后．