【摘 要】
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局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是皮质发育畸形(malformation of cortical development,MCD)的一个特殊亚型,是大脑发育过程中神经元迁移、增殖和分化过
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地,儿科学重庆市重点实验室,重庆400014
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局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是皮质发育畸形(malformation of cortical development,MCD)的一个特殊亚型,是大脑发育过程中神经元迁移、增殖和分化过程破坏的结果,导致区域皮质分层、神经元成熟和分化异常.FCD通常表现为药物难治性癫痫,是癫痫手术中最常见的皮质畸形类型.2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)在Palmini等分类基础上将FCD分为三型[1]——FCD Ⅰ型是指单纯皮质结构异常,包括皮质径向分层异常(FCD Ⅰa)、切向分层异常(FCD Ⅰb)及切向和径向均异常(FCD Ⅰc);FCD Ⅱa指皮质发育不良伴异形神经元,FCDⅡb指皮质发育不良伴异形神经元和气球样细胞;FCDⅢ则合并其他脑部病变,如海马硬化(FCDⅢa)、神经胶质瘤(FCDⅢb)、血管畸形(FCDⅢc)及其他早年获得性脑损伤(FCDⅢd).本文旨在对FCD相关癫痫的致痫机制、临床特征及治疗进展进行综述,以期为临床提供参考.
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