目的提高儿科临床医生对儿童肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)的认识。方法回顾性分析1例婴幼儿RTA误诊病例资料并复习相关文献。结果女,83 d,因反复发热2月余,呕吐、精神差4 d入院。病初就诊外院,查尿白细胞及痰血培养阳性,肺炎支原体抗体Ig M阳性,按支气管肺炎、代谢性酸中毒、电解质紊乱、脓毒症治疗,发热无好转,入我院。查体发现发育迟缓,多次实验室检查示:代谢性酸中毒、高氯血症、低钾血症、高钙血症,尿p H持续>5.5且尿白细胞阳性,遂诊断为远端RTA、泌尿系感染、高钙血症,予碳酸氢钠片、枸橼酸钾、复方磺胺甲口恶唑治疗5 d后体温恢复正常,复查尿常规正常,酸中毒及低钾血症纠正。结论婴幼儿RTA临床少见,临床表现不典型,易误诊。对于发热伴有代谢性酸中毒及低钾血症表现的患儿应考虑到RTA的可能,及时行血气分析、尿液分析、氯化铵负荷试验有助于确诊。