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目的探讨色素血管性斑痣性错构瘤病(PPV)的临床表现、特征及分型。方法收集并整理本院2007年至今收治的15例PPV患者的临床资料,总结其临床特点。结果 15例PPV患者中,Ⅱ型多见,占66.67%,其次为Ⅲ型(26.67%);5例有太田痣。结论色素血管性斑痣性错构瘤病临床少见,易导致误诊,同时应全面检查以排除系统损害的可能。