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患者,男性,62岁,反复眼睑、双上肢水疱3月余.查体:口腔粘膜、双上肢、眼睑见散在红斑、水泡,大小约1.0cm*0.5cm,疱壁紧张,不易破溃,尼式征阴性.眼部病变病理检查发现表皮下有水泡形成,水泡内及水泡底部真皮浅血管周围有混合炎性细胞浸润.直接免疫荧光:边皮基底膜带见IgA、C3、IgG线状+,其余IgM、Fib均阴性;特染:DPAS-革兰氏-.依据临床表现和结合病理检查结果诊断为线状IgA大疱性皮病.