【摘 要】
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目的分析结缔组织病(CTD)相关获得性血友病甲(AHA)的临床特征和治疗方法,加深对该病的认识。方法回顾性分析4例CTD(类风湿关节炎2例,多发性肌炎、未分化结缔组织病各1例)相关
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医院内科,中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科,中国医学科学院北京协和医院血液科,
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目的分析结缔组织病(CTD)相关获得性血友病甲(AHA)的临床特征和治疗方法,加深对该病的认识。方法回顾性分析4例CTD(类风湿关节炎2例,多发性肌炎、未分化结缔组织病各1例)相关AHA患者的临床及实验室检查特点、治疗反应及转归。结果发生AHA时,3例基础病病情活动且未接受过正规治疗,1例多发性肌炎患者经激素和免疫抑制治疗后病情稳定。4例均表现皮肤大片瘀斑和(或)黏膜出血,其中伴关节腔出血1例,消化道出血1例,血尿1例。均存在激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长2～4倍,第Ⅷ因子活性(FⅧ∶C)降低(0.31%～5.1%),Ⅷ因子抑制物滴度升高(10～64BU/ml,Bethesda法)。经足量激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤及人免疫球蛋白(IVIG)治疗,并使用新鲜冰冻血浆、VIII因子、凝血酶原复合物(PCC)或活化PCC纠正凝血异常,3例临床出血倾向和APTT明显改善;1例治疗无效。结论AHA可见于多种CTD,病情稳定状态亦可出现。激素联合免疫抑制剂可有效治疗CTD相关的AHA。
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