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半月瓣四叶畸形在共同动脉干时相对常见,但孤立性四叶式主动脉瓣则是罕见的先天性主动脉瓣发育畸形,Simonds[1]收集25666例尸检文献,仅发现2例四叶式主动脉瓣,发生率为0.008%,Chamsi-pasha等[2]回顾性分析60416例超声心动图报告,共发现8例四叶式主动脉瓣,发生率为0.013%,可见四叶式主动脉瓣畸形较单叶及二叶主动脉瓣畸形明显少见.