观察眼球摘除术后病理侵犯视神经的视网膜母细胞瘤(RB)患儿的治疗及预后情况。
方法回顾性分析北京同仁医院2006年1月至2013年12月临床确诊为单眼RB，眼球摘除后病理诊断侵犯视神经的465例患儿的病例资料，根据其病理侵犯程度分为4级：1级为肿瘤细胞侵犯视乳头；2级为侵犯筛板；3级为侵犯筛板之后，未到视神经断端；4级为侵犯视神经断端。1级和2级统称为侵犯筛板前视神经，视为病理学低风险因素；3级和4级统称为侵犯筛板后视神经，视为病理学高风险因素。其他病理学高风险因素包括侵犯大范围脉络膜、巩膜、前房、虹膜和睫状体。将患儿分为合并及不合并其他病理学高风险因素组。分别给予相应的治疗并观察其预后。随访时间6个月～7年，平均随访时间3年7个月。
结果465例患儿中男279例，女186例。右眼260例，左眼205例。从发现症状到就诊的时间为1 d～2年，平均2.7个月。465例患儿中25例死亡，总生存率为94.6%。侵犯筛板前视神经的患儿有338例，2例复发死亡，生存率为99.4%(336/338)；侵犯筛板后视神经的患儿有127例，23例复发死亡，生存率为81.9%(104/127)；二者差异有统计学意义(χ2＝52.299，P＝0.000)。1～4级视神经侵犯患儿的病死率分别为0.4%、1.0%、8.7%、60.9%；465例患儿中379例不合并其他病理学高风险因素，8例死亡，病死率为2.1%；86例合并其他病理学高风险因素，17例死亡，病死率为19.8%；二者差异有统计学意义(χ2＝42.955，P＝0.000)。侵犯筛板前视神经的338例患儿中304例不合并其他高风险因素，复发死亡0例；34例合并其他高风险因素，2例复发死亡，病死率为5.9%；二者差异有统计学意义(P＝0.010)。侵犯筛板后视神经的127例患儿中76例不合并其他高风险因素，9例复发死亡，病死率11.8%；51例合并其他高风险因素，14例复发死亡，病死率27.5%；二者差异有统计学意义(χ2＝5.014，P＝0.025)。病理学高风险因素Cox回归分析显示：侵犯巩膜、视神经和视神经断端是影响预后的危险因素。
结论侵犯视神经的RB患儿总体治疗效果较好，但是侵犯视神经断端的患儿复发率高，应当积极予以辅助化疗。